Ahụhụ Von Willebrand

Angiogemophilia, ma ọ bụ, na okwu ndị ọzọ, oria Willebrand (nke a na-akpọkwa "purromitophoto purpura") bụ ọbara mgbapụta nke ụda ọbara na-ejikọta ikike ma ketara ya site n'ụdị autosomal kachasị ma ọ bụ autonomic. Ọrịa a na-eme na ugboro 1: 1000. The ndu ndimmadu nke na-arịa ọrịa ndị mmadụ na-adịghị ebelata, ma e nwere mgbe a elu puru nke na-emepe emepe a-eyi ndụ egwu ọbara ọgbụgba.

Ihe kpatara ọrịa a bụ enweghi ihe dị mkpa (vWF) nke dị na mgbidi arịa ahụ ma na-eme dịka onye na-eme ka ihe nchekwa na onye na-ebu agha nke ihe nke atọ (ma ọ bụ anti-hemophilic globulin A) nke usoro ọbara ọgbụgba. N'ihi ya, platelets na-agbaso mgbidi nke arịa ọbara, nchịkọta ọnụ n'etiti onwe ha, coagulation nke mkpụrụ ndụ ọbara na-ebelata na ọbara ọgbụgba na-aba ụba.

Ọrịa Von Willebrand nwere ọtụtụ ụdị.

Ụdị 1 e ji ihe ezughi oke ọnụ ọgụgụ nke von Willebrand akpata na-agbanweghi agbanwe chemical Ọdịdị. Ọ na-eme ihe dịka pasent 75 nke ndị ọrịa na nchoputa a. Ụdị ihe nketa kachasị mma.

Type 2. The mgbanwe emetụta gbasara ohere Ọdịdị nke von Willebrand ihe na nkịtị ọbara kasịnụ. A na-ahụ na ahụike na 5-15% nke ndị ọrịa. E nwere ọtụtụ subtypes (A, B, M, N). Ihe nketa nwere ike ịme ma ma ọ bụ n'ụdị autosomal kachasị na nke a na-agbapụta.

Type 3. The kasị sie ike etoola ụdị. Ihe omume dị ala nke von Willebrand bụ nke dị ala na plasma ọbara (ihe na-erughị pasent 10 nke norm). Achọpụtara na ihe na-erughị pasent 5 nke ndị ọrịa. Enweta ihe nketa dịka ụdị nkwụsịtụ ahụ.

Ụdị ọkpụkpụ. N'ihi ngbanwe ndị e ketara na ụdị isi nke autosomal, enwere nkwụsịtụ na nhazi nke ihe mgbagwoju anya nke platelets, nke na-ejikọta ihe kpatara von Willebrand.

Ụdị natara. Na-eme n'oge ndụ site na nchịkwa autoimmune nke ọdịdị nke plasma ọbara nke autoantibodies pụtara na ụma Willebrand.

N'ihi eziokwu ahụ bụ na ụdị dịgasị iche iche nke ọrịa von Willebrand dị, foto ahụike nwere ike ịdị iche iche. Hemorrhagic syndrome nwere ike ịdị iche iche site nwayọọ iche-iche na a predominance nke dịghị òkè na gingival ọbara ọgbụgba oké forms aa na-arọ eriri akpa nwa na gastro-nsia ọbara ọgbụgba. Mgbe ọ bụ nwata, a pụrụ iche na ọrịa a site na ọbara ọgbụgba na-enweghị mmerụ na imi ma na-ekpochapụ anụ ahụ mgbe nile. Ebe ọ bụ na ihe nketa nke ọrịa adịghị njikọ na chromosomes na-enwe mmekọahụ, ọ ga-abụ na ịhụnanya dị n'etiti ndị nnọchianya nke nwoke na nwaanyị ahụ bụ otu. Otú ọ dị, ụmụ nwanyị, n'ihi usoro iwu na ọdịdị ahụike nke ahụ, ga-esi na-arịa ọrịa a. Ọtụtụ mgbe, ịmalite ịmalite ịmalite ịda mbà n'obi, ihe gbasara nke nwere ike ịmị ọbara ọbara dị elu. Nke a nwere ike ibute ihe gbasara ọrịa anaemia. E nwekwara obere ihe gbasara nke mmiri ihe mgbochi, nke na-ebuteghi nsogbu nke ọrụ moto.

Kedu otu esi achọpụta ọrịa WWW

Nke a bụ usoro siri ike. Nchoputa nke oria a dabere na otutu ugwo aka ndi choputara ala ala; Nyocha nke ọbara nke na-ekpughe ọkwa nke ọrụ von Willebrand, ọnụego nke ọbara na-akpụkọta, ohere nke autoantibodies na plasma ọbara. Ọ dị mkpa ịnweta ndụmọdụ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ iji chọpụta ọdịdị nke ihe nketa na ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa ahụ n'ọgbọ ndị ọzọ.

E nwere ike ịgwọ ọrịa Von Willebrand na-adabere na usoro a na-akọwaghị akọwapụta na kpọmkwem. Mgbe nonspecific obibia eji n'ibu nkwụsị agba ọbara, obodo haemostatics, aminocaproic acid (egbochi ọrụ nke fibrinolytic ọbara usoro) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Site na ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ, ọ ga-ekwe omume iji okwute nzuzo, nke gụnyere ndị na-enye coagulating na ihe ụfọdụ na-eme ka ịkpụzi.

Ọ nwere ike igbochi ọrịa von Willebrand?

Dị ka ihe mgbochi ụfọdụ ihe ngosi ọkụ ndị a tụrụ aro bụ ndị na-adịghị ebute mmerụ ahụ, yana nchọpụta tupu imepụta nwa nke ezinụlọ ezinụlọ nke ezinụlọ, ndị òtù ya na-ebute ọrịa ahụ.