Disease Rendu-Osler ọrịa: na ịgwọ

Osler-Rendu ọrịa - bụ ọdịdị nke obere ọbara ọgbụgba capillaries (arterioles ma ọ bụ venules). Ọ dị ịrịba ama na ọ na-enweghị ihe mgbu agwa. N'ọnọdụ ka ukwuu, ọrịa na-egosipụta dị ka a vaskụla netwọk (ma ọ bụ asterisks). Ma vaskụla mmebi emee bụghị naanị n'elu nke anụ. Ọzọkwa mgbaàmà nwere ike ime na mucous membranes nke ndị ọzọ na akụkụ (bronchus, imi, ọnụ, eriri afo).

Disease Rendu-Osler: Clinic

N'ihi na oge mbụ ọrịa a kọwara a nwaafo nke France - Lui Mari Rendu. Mezue picture nke ọrịa nyere a British ọkachamara William Osler. Ozi na kwuru gbakwunyere Frederika Vebera. Ọ hụrụ na ọrịa na-ketara eketa. Child iji eketa gahiere agahie site n'usoro nke nne na nna. Dị syndrome-ata ahụhụ dokwara ma ụmụ okoro na ụmụ agbọghọ. Maka mmepe nke azịza ya ndị na-esonụ mkpụrụ ndụ ihe nketa: nke mbụ bụ maka endoglin, akara mmepụta nke glycoprotein. The abụọ na udi na-ezo aka mgbanwo ibu na-akpata. Mgbe ha mutation arịa ida ekwedo, e nwere ntụpọ na ha nkwonkwo, abnormalities na Ọdịdị nke endothelial mkpụrụ ndụ. Ọ bụ uru na-arịba ama na Rendu-Osler ọrịa (akwadebe haemangiomatosis) - a obere ọnọdụ, na ọdịdị nke ya si malite bụ bụghị mgbe niile doro anya. Njupụta nke ọrịa ndị dị ka ndị: ọ na-emetụta 1 onye kwa 5,000.

The mbụ mgbaàmà nke ọrịa

Dị ka a na-achị, ruo 6 afọ apụtaghị ìhè mgbaàmà nke ọrịa (ọ bụ ezie na Rendu-Osler ọrịa butere n'aka). N'elu na-eru a afọ ndụ ụfọdụ (6-10 afọ) e nwere mbụ ihe ịrịba ama. Na akpụkpọ ma ọ bụ mucous membranes nke ndị ọzọ na akụkụ a pụrụ hụrụ ntoputa angiomas (i.e., vaskụla etuto ahụ). N'ihi ya, ntụpọ nke capillaries na ọbara arịa pụrụ kpụrụ red (ma ọ bụ-acha anụnụ anụnụ tint) tụrụ na igba obara. Disease Rendu-Osler-Weber na e ji ala udu nke ọbara clotting. N'ihi ya, ọbara ọgbụgba ike (ọbụna dị ka a pụta microtraumas). Mgbe ụfọdụ, naanị ihe mgbaàmà nke ahụ nwere ike na-egosi na ọnụnọ nke ọrịa, na- nosebleeds. Ọzọkwa, ụmụ agbọghọ nwere ike arọ nsọ ya. N'ihi na nke ugboro ugboro ọbara ọgbụgba amalite anaemia, na-enwe ọtụtụ hemoglobin dara.

ogbo nke ọrịa

Disease Rendu-Osler-Weber nwere ọtụtụ nkebi. N'ihi na onye ọ bụla nke ha e ji ụfọdụ mgbaàmà. Ná mmalite nkebi nke vaskụla ọnya bụ obere, nwere ụdị obere tụrụ. The etiti e ji na-enwe a ogo ududo veins, "spiders". Nodular ụdị - bụ ọdịdị nke red (gburugburu ma ọ bụ oval) nodules na protrude n'elu elu nke a ole na ole millimeters. Ha nwere a dayameta nke 5 ruo nke 7 millimeters. Mgbe nsogbu-chebaara izi data ibu icha mmirimmiri (niile ụdị). Mgbe ahụ, ha jupụta na ọbara.

Nhazi ọkwa nke forms nke ọrịa

Dị ka ekwuola, ọ pụrụ ịbụ nke butere n'aka Rendu-Osler ọrịa (foto ọrịa ngosipụta nwere ike hụrụ na isiokwu a), nke a na-ebute site ná si nne na nna. Ọ bụrụ na a syndrome ata ahụhụ ma na papa, na nne m, na nwa nwere ọrịa ga-erukwa na a ọzọ oké ụdị. E nwekwara sporadik mgbe, nke na-ebilite n'ihi na a mutation. Dabere na ebe lesion ọkachamara ịmata ihe dị iche ụdị dịghị òkè (imi bleeds), pharyngeal, cutaneous (nwere ike igba obara ụfọdụ ebe nke anụ). Visceral ụdị e ji ọbara na-agba site na esịtidem akụkụ. Ọ nwekwara ike ga-hụrụ na a gwara ọgwa ụdị, nke na-emetụta ma na akpụkpọ esịtidem akụkụ.

Disease Rendu-Osler (ICD-10 koodu): ihe ize ndụ ihe na nchoputa

Mbụ niile, isi n'ihe ize ndụ na-akpata bụ si n'aka ruo n'aka. Ọzọkwa, ọrịa nwere ike kpasuo ọgwụ e site a nwaanyị dị ime na ọnwa atọ mbụ. Nwedịrị ike ịta na-efe efe-agafere mgbe oge a. Pụrụ ịkpata ọbara ọgbụgba na-esonụ: uwe rubbing na mebiri emebi ebe, ọbara mgbali elu, na-ekwesịghị nri. The enweghị oké mkpa Chọpụta ọcha nri nke pụrụ iwusi ọbara arịa - na nke ahụ bụ otu n'ime ihe mere ha adịghị ike. Nke a bụ eziokwu karịsịa nke na-akwado nke erighị anụ.

ụzọ nke nchoputa

Nwa-adakarị nchoputa nke Osler-Rendu ọrịa dabeere na nnyocha nke ọnọdụ ahụ ike nke onye ọrịa. Na-emekarị na ihu, ahịa ala isi, mucous pụrụ ịhụ telangiectasia. Nke a guzobere acha ọbara ọbara, nke na-eme na akpụkpọ elu. Nkwarụ nwere ike positioned na esịtidem akụkụ. Anyị kwesịrị a nkịtị ọbara ule nwere ike na-egosi na ọnụnọ nke anaemia. Biochemical analysis na-eme ka o kwe omume ịchọpụta co-na-efe efe na ọrịa. Ọ na-agụnyekwa a mmamịrị ule. Ọ bụrụ na e na-hụrụ mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ọ bụ omume na-ekwu na ndị na-emepe emepe akụrụ na-agba ọbara, urinary tract. The ọkachamara enịmde a usoro nke ule. Tuo na sample na-eme ka o kwe omume na-ekpe ikpe na subcutaneous hemorrhages. Maka ule akpụkpọ n'okpuru olu piakota maka oge. Ọmụma dị otú ahụ na-enye na njikota ule (ọ karịrị na aka maka a nkeji ole na ole). Ọ bụrụ na e enyo nke Rendu-Osler ọrịa, nchoputa bụ na-enweghị-arụ ule na-agba nke na ọbara clotting, na-agba ọbara oge (oge izu mkpịsị aka). ahu oghere nyochara na-eji ihe endoscope. Ọ bụrụ na ndị mpụga mgbaàmà ndị anọghị ya, mgbe na-agbakọrọ tomography. Nke a na usoro-enye gị ohere ịhụ ọ bụla imebi na esịtidem akụkụ.

ọgwụgwọ nke ọrịa

Rendu-Osler ọrịa ọgwụgwọ, na-enye dị ka ndị a. Firstly, na nke a bụ a mgbanwe ọgwụ. Ya kachasi mkpa idu ke ojiji nke inhibitors nke elu mmiri na bleeds. A ọgwụ inhibit resorption ọbara clot na kwụsị ọbara na-agba ya. Dị ka omume-egosi, ndị ọzọ ọgwụ ọjọọ eme ihe na-adighi ike. Ọtụtụ mgbe, ịwa ahụ a chọrọ. N'oge nzukọ wepụrụ mebiri emebi òkè nke arịa. Ọ nwere ike na-eji dochie prosthesis (ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa). Mgbe nosebleeds cryocautery na-enye ezigbo N'ihi. Iji mmiri mmiri nitrogen, na friji awụnye òkè. Obere irè bụ ojiji nke laser maka cauterization. Mgbe ụfọdụ, a hormone ọgwụ.

Ọbara (gemokomponentnaya ọgwụ)

N'ọnọdụ ebe Rendu-Osler ọrịa na-eme nnukwu ọbara na ọnwụ, na-achọ na ojiji nke ọbara e nyere. Erughi nke mmiri maka clotting, na-eme ka elu maka nke mmịnye ọbara nke plasma (ọhụrụ na friji). Nke a ọgwụ na-eji maka na ọnọdụ na ize ndụ mmadụ. Ọzọkwa dị otú ahụ ikpe, i nwere ike mkpa a mịnye nke na-enye onyinye platelet. N'ọnọdụ ebe ndidi nwere a oké ụdị anaemia (nnọọ ala etoju nke haemoglobin) ma ọ bụ bịa ụkọ ọbara amaghị onwe (ọnwụ nke nsụhọ n'ihi enweghị oxygen ka ụbụrụ), mmịnye nke mkpụrụ ndụ ọbara uhie si a ọbara na-enye onyinye. Ọtụtụ mgbe ha na-tọhapụrụ site na ndi na-edozi hụrụ n'elu.

Ekwe Omume nsogbu nke ọrịa

Disease Rendu-Osler ọrịa, pathogenesis nke mmepe na enweghị irè ọgwụgwọ pụrụ iduga a ọnụ ọgụgụ nke na-ezighị ezi akụkụ. First, ịzụlite anaemia. Ịrịba Ama ọbara na ọnwụ nwere ike ime ka ụkọ ọbara amaghị onwe ya. The nwoke na nke a bụ amaghị ihe ọ bụla na-adịghị ikwu na mpụga stimuli. Ọ dịkwa ike mmalite nke mkpọnwụ. The ọrịa nwere ike ime ka isi (n'ihi na ọbara na-agba n'ime retina). State of esịtidem akụkụ-adị njọ budata. Ize Ndụ mmetụta nke ọrịa nwere ike ịbụ a ụbụrụ hemorrhage. Otú ọ dị, undiagnosed ọrịa na eru ọgwụ na-enye ohere iji zọpụta ahụ ike na ndụ nke ọrịa.

mgbochi

Primary mgbochi jikoro na-mkpa tupu nsogbu achọpụtara. Ezinụlọ nke otu onye ma ọ bụ karịa òtù chọpụtara na Rendu-Osler ọrịa, kwesịrị ịkpọ na a Mkpụrụ Ndụ Ihe Nketa. E nwere otu ebe a nkwanye-ezere tụụrụ ime a nwa. Na-mkpa na-enwe nchegbu banyere nche agha nke ahu. Good edinam ga nwere mgbe niile n'ọnọdụ dị iche iche na n'okporo ámá, na-ekwesi nke ahu. Proper oriri na-edozi na a kwesịrị isi nri dịkwa mkpa.

Secondary mgbochi bụ mgbe ule site ọkachamara. Nzube ya bụ n'oge nchọpụta nke ọrịa. Ọ bụrụ na ndị syndrome e chọpụtara, ọgwụgwọ kwesịrị adọ na zuru ezu. Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ịwa ahụ na-enwe ndidi ga-abụrụ ịkpọ a hematologist. Nke a ga-ekwe ka na-echebe mmadụ nsogbu n'oge ịwa ahụ (isi ọbara ọgbụgba). Onye ọ bụla ndidi na ndị ikwu ya kwesịrị ozi na otú enye mbụ enyemaka maka ọbara ọgbụgba (ma esịtidem na mpụga). Ọ na-atụ aro ime a mịnye nke na-enye onyinye ọbara mmiri naanị na ikpe nke oké mkpa.