Dubin-Johnson syndrome: nkọwa, nchoputa, mgbaàmà na ọgwụgwọ

N'agbanyeghị eziokwu na oge a na nkà mmụta ọgwụ nnukwu ọganihu na ọtụtụ ọrịa na-aba na ikpe ndị ọrịa, ụfọdụ nke ọrịa ndị a na-adịghị ma ọ ghọtara. Otu n'ime ha bụ Dubin-Johnson syndrome. The ụlọ ọgwụ, na ịgwọ ọrịa a virus na ndị ọkachamara ahụ ike nke ụfọdụ mmasị. Tụlee ajụjụ a ihe zuru ezu.

Rotor syndrome na Dubin-Johnson syndrome - a obere ọrịa e ketara eketa imeju Yiri interconnected jaundice.

akpata

Dubin-Johnson syndrome nwekwara aha ọzọ: enzimopaticheskaya jaundice imeju. Ọ na-ebilite na njikọ na mebiri nke nnyefe n'ime bile si imeju sel nke bilirubin.

Nke a ihe onwunwe egosi na ahu maka mwepụ na ya mebiri emebi ma ọ bụ bibiri kpam kpam erythrocytes. Mmechi bilirubin emee na ụzọ abụọ:

• amụba ego nke umi abịa site bile;
• obere mmamịrị na-aga.

Dubin-Johnson syndrome na-adị mgbe akwusila iga nke bilirubin site bile. Nke a bụ nnọọ obere ọrịa susceptible ka ọzọ eto eto ndị ikom (banyere 20-30 afọ). ikpe nke ọrịa kemgbe a mụrụ ya mgbe ụfọdụ. Ihe ize ndụ nke ibute ọrịa mgbe afọ nke a onye afọ 50 ma ọ bụ okenye bụ ntakiri.

Mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata nke syndrome, Dubin-Johnson bụ n'ihi na a site n'usoro mutation, na-ekere na mbupụ nke bilirubin na imeju na-na ngbanwe na-edozi.

mgbaàmà

Dubin-Johnson syndrome, ihe mgbaàmà nke na-njirimara ndị ọzọ ọrịa ndị dị ka ihe atụ, ike ọgwụgwụ, na nwere ya iche atụmatụ:

• mgbu na ọgịrịga n'akụkụ aka nri;
• a zuru ezu enweghị agụụ;
• e nwere ike ịbụ nta itching nke anụ;
• ikpọ imeju;
• colic, nke mgbe ụfọdụ enwekwu;
• vomiting;
• okpomọkụ na-abawanye.

Ngosipụta na-adịkwu ruru ka na-efe efe, oké ahụ ha na uche bufee. N'ihi na ndị inyom, na o kwere omume nkpasu-iwe mgbe oriri nke gbochie afọ.

n'ihe ize ndụ otu

Nke ìgwè mmadụ ga-nọgide nke syndrome?

The ọrịa butere n'aka. Ọ bụrụ na ezinụlọ ha na ụmụ na ọrịa a, ụzọ na ogbo nke atụmatụ nke afọ ime dị mkpa ruo niile ule, rue ndị dị mkpa ule na ịkpọ a ọkachamara. Ndị na-atụ aro na-mkpa n'ihi na ndị di na nwunye, gụnyere otu nke na di na nwunye ma ọ bụ na ha nso ikwu ahụhụ Dubin-Johnson syndrome.

The na-achọpụta ọrịa usoro

N'ókèala dị, ọrịa bụ ihe kasị nkịtị n'etiti Iranian Juu. Ọnụ ọgụgụ ha ruru 70% nke ngụkọta arọ nke ndị ọrịa.

Ọ dị mkpa na ọ fọrọ nke nta ọ bụla-eyi ndụ egwu Dubin-Johnson syndrome. GOSIRI ọrịa egosi nke a. Dọkịta nyochara ndu ndimmadu nke ọrịa na ọrịa a na kwubiri na ọ adịghị eduga n'ọnwụ.

Banyere 25% nke ọrịa na-enwe ihe mgbu na nri hypochondrium. Ọdịdị nke imeju na-adịghị emetụta, ọ dịghị deformation na syndrome. Ma n'otu oge ya anụ ahụ na-egosi na nwa tụrụ, dapụtara na a ahụ na-agbanwe ya na agba ka akwụkwọ ndụ akwụkwọ ndụ ma ọ bụ ọchịchịrị aja aja. Nke a na atụmatụ nke syndrome a na-akpọ chocolate mgbawa kuki. Nke a pụrụ isi kwuo ya na-enweta site a iro metabolites secretion.

The ọrịa nwere a mma prognosis, n'agbanyeghị na ọ pụrụ ịnọgide na ofụri ndụ nke onye ọrịa.

The table n'okpuru egosiputa data na ọnọdụ nke esịtidem akụkụ nke ọrịa.

nchọpụta nsogbu

Dubin-Johnson syndrome, nchoputa nke nke na-ewe ebe ọtụtụ nkebi, kpebisie ike site nyochara.

• Ọ bụ amanyere bụ iwu ultrasound nke afo.
• General ọbara na mmamịrị ule.
• Analysis nke ọbara na mmamịrị maka bilirubin. Dị ka a na-achị, ha na-elu.
• Samples fenobarbetalom.
• Nrịbama nke ịba ọcha n'anya.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin uru nke na-egosi na mmamịrị kwa ụbọchị.
• Ọdịnaya nke enzymes ke iyịp.

Tee ụfọdụ ụzọ ndị ọzọ nke nchoputa.

Na ọnụnọ nke Dubin-Johnson syndrome ọrịa nwere ileta a therapist.

Ọgwụgwọ na mgbochi

Dubin-Johnson syndrome, nke ọgwụgwọ anaghị abuana anata pụrụ iche preparations achịkwa mgbochi:

• n'idebe a siri nri, na ojiji nke B vitamin, na-abụghị nchekwa;
• Mbelata ke nchegbu ọnọdụ;
• Mbelata emega ahụ;
• ịjụ na-aba n'anya;
• Ịgachi nlekota nke bilirubin etoju n'elu ndụ nke ọrịa ndụ.

Ọ dịkwa mkpa ka anyị cheta na ime nwere ike exacerbate ọrịa. Drugs aka ịgwọ syndrome Dubin-Johnson, ugbu a na-mepụtara.

N'otu aka ahụ, ọdịdị nke ọrịa bụ rotor syndrome.

nkenke nkọwa

Rotor syndrome nwekwara bụ ọrịa e ketara eketa na-emetụta imeju. Dabara mgbanwe nnyefe nke bilirubin, enzyme ọrụ ịnọgide na nkịtị. Anyị nwere ike sị na ọrịa bụ a fechaa ụdị Dubin-Johnson syndrome kọwara n'elu. Mgbaàmà gosikwara a ntakịrị softer.

The ọrịa pụrụ igosipụta ka si nwa na nwata. Bilirubin n'ime ọbara nke onye ọrịa nwere ike ịbụ free na agbụ. E nwere a iche nke gallbladder.

Rotor syndrome e ji eziokwu na na hepatocytes dịghị ọdịnaya nke aja aja pigments. Ọ bụghị na e nwere onye mmetụta, nke a maara dị ka chocolate mgbawa kuki. The akpata ọrịa bụ ubé dị iche iche si Dubin-Johnson syndrome. Na nke a, na imeju na-na-apụghị ịnagide absorption nke bilirubin. N'ihi ya, ọdịda undigested umi azụ n'ime ọbara. Dabere na nke a, na-enwe ndidi na-amalite giperbulemiya. Mma prognosis nke ọrịa.

Mgbe oge nke nchoputa lidofreninom imeju, ńsí eriri afo na ducts bụ anya.

syndrome mgbaàmà

Ịrịba ama rotor syndrome bụ yiri nnọọ ka mgbaàmà nke syndrome Dubin-Johnson:

• Kpam Kpam owụt jaundice.
• Mmetụta nke na ilu ka ọnụ.
• Mgbu na nri hypochondrium.
• Mgbe Dubin-Johnson syndrome, imeju ọrịa mụbara na size. Na ikpe nke rotor syndrome na-ụba na na ụfọdụ.
• Elu etoju nke bilirubin ke iyịp.
• imeju ọrụ ule ndị nkịtị.
• ọbara ule enweghị mgbanwe.
• Imeju bioptome nweghị ìgwè pigments.

Prognosis n'ozuzu mma, na syndrome pụtara ihe karịrị ọtụtụ afọ, ọ bụghị kwa imebi ụmụ mmadụ ọrịa.

nchoputa nke syndrome

The ọrịa nwere ike na-enịm n'oge a mbara nchoputa nke organism.

Studies ekenịmde ke laabu aka na-ekpughe ihe ubara ọdịnaya nke bilirubin ke iyịp. Maka nchoputa ọ dị mkpa maara na ọnụ ọgụgụ nke coproporphyrin ẹdude ke mmamịrị.

Na ọtụtụ ndị ọrịa, ọrịa na-aga n'ihu na-enweghị ihe ọ bụla ihe mgbaàmà.

N'ihe banyere nchoputa nke rotor syndrome emefu imeju ule: ya X-ray na ultrasound. N'otu analysis ata ńsí eriri afo na ducts.

ọrịa mgbochi

General mgbochi ndị dị ka ndị:

• Mbelata emega ahụ;
• ọgwụgwọ nke ọrịa metụtara rotor syndrome;
• Zere nchegbu na nrụgide mmetụta uche.

Ihe nke na-abawanye nke bilirubin n'ime ọbara

Bilirubin abawanye maka ndị na-esonụ:

• oké nchegbu;
• erighị ezigbo nri, nri mebiri;
• iji ọgwụ ọjọọ eme;
• oké ojiji nke mmanya.

ọgwụgwọ nke ọrịa

Common ụzọ kpochapụ ọrịa e. Otú ọ dị, ọ ga-esoriri na mgbochi. Dị ka ọgwụ ndị dị gị mkpa iji pụtara na mmepụta bilirubin si ahụ. Bile bụ mgbe ọgwụ ọjọọ na-eji.

Họrọ ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị iji nyere ndị dọkịta.