Tetralogy nke Fallot - ihe bụ nke a? Na ịgwọ

Tetralogy nke Fallot - a congenital ọrịa obi, ọrịa nke e ji ọtụtụ abnormalities. Na ọnụnọ nke ọrịa a mgbanwe ịrụ ọrụ nke obi usoro, nke bụ fraught na ihe akwa ya pụta. Ka ihe atụ, na ụmụ ọhụrụ a daa ọrịa a na-esonyere cyanosis, iku ume ọkụ ọkụ na oké otito oge. Ọ bụ ya mere ndị nne na nna bụ otú nchegbu na ajụjụ banyere ihe bụ ọrịa n'okpuru nduzi nke Olee ihe ọ na-amalite, ihe na-esonyere ihe mgbaàmà. Mgbe niile, n'oge nchoputa na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị - nanị ihe na-nwere ike hụ na nwa a kwesịrị ndụ n'ọdịnihu.

Gịnị bụ tetralogy nke Fallot?

Tetralogy nke Fallot (IBC) - ọ bụ ebum pụta ụwa, a mgbagwoju obi ntụpọ. Morphological ndabere nke daa ọrịa mejupụtara anọ ịrịba ama (nke na, n'eziokwu, na-egosi na okwu bụ "akwụkwọ"). Ha bụ:

• mgbochi nke nri ventricular outflow ngalaba;
• Ndahie nke aorta;
• nri ventricular hypertrophy ;
• ọtụtụ ventricular septal nkwarụ.

N'ihi na oge mbụ a daa ọrịa a kọwara na 1888 site na French pathologist Fallot, onye aha e mesịrị na aha ya bụ. Dị ka ọnụ ọgụgụ, na ọrịa bụ ihe 7-10% nke congenital malformations. Site n'ụzọ, tetralogy nke Fallot mgbe ụfọdụ jikọtara ndị ọzọ anomalies ihe atụ, patent ductus arteriosus, stenosis nke alaka nke akpa ume akwara, aortic njiko na pravoraspolozhennoy t. D.

The isi na-akpata ọrịa

Tetralogy nke Fallot - a daa ọrịa, nke na-kpụrụ dị ka a n'ihi nke mebiri nke usoro nke-ebikwasị na mmepe nke obi usoro site na mkpokọta 2-8 izu nke na-amalite amalite na mmepe. Ọ bụ kwuru na ndị na-akpata nke a anomaly na-n'ụzọ zuru ezu mara. N'aka nke ọzọ, ụfọdụ n'ime ihe ize ndụ ihe na-eme nnyocha na-enwe ike ịchọpụta.

Ka ihe atụ, daa ọrịa nwere ike ime na ihe banyere ná mmalite nkebi nke afọ ime, a nwaanyị ahụhụ ọrịa (Rubella, Measles, acha uhie uhie ahụ ọkụ, na ụfọdụ ndị ọzọ). Mebiri nke ibe edokọbara na akụkụ nke nwa ebu n'afọ nwere ike metụtara ụfọdụ ọgwụ ọjọọ, gụnyere mmiri ọgwụ ọgwụ ọjọọ, hypnotic na ogwuura ọgwụ ọjọọ. Ịnata ọgwụ ọjọọ, ịṅụbiga mmanya na-emetụta guzobe congenital ọrịa obi na ọrịa (CHD).

Tetralogy nke Fallot mgbe ụfọdụ chọpụtara na ụmụaka na ndị ọzọ abnormalities, dị ka a na-akpọ Amsterdam dwarfism. Ọ bụ a ọrịa na na-esonyere ọtụtụ imebi, gụnyere deformation nke ntị, hypertrichosis, myopia, optic atrophy, deformation nke ọkpụkpụ azụ, na na. D.

Dị ka a na-achị, na mmepe nke ọrịa obi na ọrịa na-amalite mgbe oge mgbe, n'ihi otu ihe ma ọ bụ ọzọ infundibulum agbagharị counterclockwise. Dị ka a N'ihi nke na-ezighị ezi adiana aortic valvụ na-gbanwere, na aorta onwe ya na-emi odude na interventricular septum. Na mmepe nke nwa ebu n'afọ na akpa ume ogwe dịkwuo ogologo, asụchikwa na-agbanwerịta ibe ha ruru na-ezighị ezi na ọnọdụ nke aorta.

nhazi ọkwa nke ọrịa

Tetralogy nke Fallot na ụmụ nwere ike na-anọchite anya anọ na ụdị, dabere na ihe mgbochi nke nri ventricular outflow tract nke mmepụta:

• Embryological, ma ọ bụ ndị mbụ ụdị tetralogy nke Fallot - a ụdị daa ọrịa, nke na-conical itunanya Ndahie emee ka ekpe na-atụ. Fibrinous mgbanaka na-adịghị nkwarụ, na kacha nke ebe stenosis dị na a mgbanaka nke muscle.
• The abụọ ụdị, ma ọ bụ hypertrophic tetralogy nke Fallot - a ụdị daa ọrịa, nke e nwere na-abụghị nanị na displacement nke nkebi (dị ka a kọwara na aga na ikpe), ma ọ na-akara hypertrophy. kacha mmepe ebe stenosis hụrụ larịị nke nri ventricular outflow ngalaba.
• Ụdị nke atọ nke daa ọrịa na nkà mmụta ọgwụ kwuru na dị ka tubular, ji malformed nkewa general ọbara ogwe. Dị ka a n'ihi ihe ndị a mebiri nke nkịtị Ọdịdị, a mgbanwe akpa ume cone - ọ na-narrowed na nkpirikpi. Ọzọkwa, dịgasị iche iche nke ọrịa ji akpa ume stenosis na hypoplasia fibrinous mgbanaka.
• Multicomponent, anọ ụdị tetralogy nke Fallot emekarị so a ịrịba ndọtị cone mgbidi.

Atụmatụ hemodynamics na ọrịa a

Olee mgbanwe na-ebu ọrịa obi na ọrịa? Tetralogy nke Fallot, ọ bụla ikpe gụnyere hemodynamic ọrịa ogo nke kpebisiri ike site ụdị ihe mgbochi nke nri ventricle nke mmepụta duct, nakwa dị ka ọnụnọ nke mgbanwe ndị na-interventricular septum.

Ọ bụrụ na akpa ume stenosis ịrịba na e nwere nnukwu septal ntụpọ, nke ibu ego nke ọbara si ma ventricles aga n'ime aorta. Ma na akpa ume akwara na-eje ozi ihe na-erughị nkịtị, nke na-akpalite mmepe nke ọbara hypoxemia. Mgbe oké ụdị ọrịa a na akpa ume nrugharị ọbara abatakwa aorta ma ọ bụ ndị collaterals, ma ọ bụ site na ductus arteriosus.

Ọ bụrụ na ihe mgbochi ọrịa na-agafeghị oke, ọ na-amalite a ekpe-nri shunt - mgbe e atsianoticheskaya ụdị ọrịa ahụ. O sina dị, na ọrịa na-aga n'ihu mgbe nile - mbụ collection of ọbara na-aghọ a cross, na mgbe ahụ nri-ekpe, na ọrịa a na gbanwee site na-acha ọcha udi na-acha anụnụ anụnụ (cyanotic).

Gịnị na-na mgbaàmà nke ọrịa na-esonyere?

The adakarị foto nke a daa ọrịa nwere ike dị iche iche, dị ka bụ n'ụzọ dị ukwuu dabere na ọdịdị nke ọrịa. Dị ka ihe atụ, mgbe ụfọdụ, tetralogy nke Fallot na nwa ọhụrụ a na-esonyere akara cyanosis. Na nke a, na nwa nwere ike na-ata ahụhụ site na iku ume ọkụ ọkụ mgbe feedings. Na ala ibu ibu hụrụ ke akpa ọnwa nke ndụ. N'aka nke ọzọ, ọ bụrụ na akpa ume akwara stenosis na a nwa ntakiri, mgbe ndị fọdụrụ cyanosis ọnọdụ na-adịghị hụrụ, ya mere nchọpụta ọrịa site na ha dị bụghị mgbe niile kwere omume ngwa ngwa.

Ọtụtụ mgbe hypoxic ọgụ ime megide a ndabere nke emega ahụ. Ndị dị otú ahụ a na steeti na-esonyere dị ukwuu na-nnọọ Ugboro ume. The eyen amalite ákwá, na-nnọọ na-erughị ala. Cyanosis nwayọọ nwayọọ enwekwu. Dị ka a na-achị, ndị dị otú ahụ a ọnọdụ a hụrụ na-eto eto ụmụ, na ihe ndị kasị mara ihe mgbaàmà na-egosi ndị nọ n'agbata afọ abụọ na ọnwa anọ.

Ọ bụrụ na tetralogy nke Fallot na nwa ọhụrụ a na-esonyere oké ọgụ, ọ pụrụ iduga general lethargy na ihe ọdịdọ. Mgbe ụfọdụ daa ọrịa na-eduga ná ọnwụ. Older ụmụ mgbe ụfọdụ n'oge ahụ nọ n'ọrụ play instinctively squat na e weere na-ebelata systemic venous laghachi na mma oxygen saturation na ọbara ọbara.

Basic daa ọrịa mgbaàmà - oké nke cyanosis na dyspnea, mgbe mgbe, esonyere ọnwụ nke nsụhọ. Ogo oxygen erughi na ogo nke ọgụ bụ kpọmkwem dabere na ogo stenosis nke akpa ume akwara.

Ọ kwesịkwara kwuru na-adakarị picture, dị ka a na-achị, e nwere ọtụtụ nkebi nke nwa ọdịmma, nakwa dị ka ụfọdụ karịsịa arọ oge:

• Site mụrụ 6 ọnwa. Nke bụ eziokwu bụ na n'oge ahụ na ụmụaka na-adịghị nnọọ ọrụ ike, ya mere cyanosis na hypoxia owụt moderately. Kwesịrị ịdị, nke a ọ bụghị mgbe niile, ụfọdụ ụmụaka na-ata ahụhụ ọ fọrọ nke nta site n'ụbọchị ndị mbụ nke ndụ.
• Ndị kasị sie ike na ogbo (site na a ọgwụ ele ihe anya) chọpụtara na oge site na ọnwa isii afọ abụọ. Ndị agha na-amalite mgbe spasm nke nri ventricular outflow traktị. Dị ka a n'ihi nke spasm dum venous ọbara atara n'ime aorta, nke na-eduga ná mmepe nke ọzọ siri ike ụbụrụ hypoxia. Abụkarị agha nwa-amalite na mberede - Ọ na-aghọ na-erughị ala. Echeta cyanosis na dyspnea, mgbe ụfọdụ nke amagh onwe. Ọtụtụ mgbe e nwere cramps. Usoro a, ọtụtụ mgbe na-adị na a ndabere nke nchegbu ma ọ bụ nchegbu.

N'ọdịnihu, ndị na-adakarị picture agbanwe ubé. Na okenye afọ, cyanosis mgbe niile na-eto eto (mgbe ụfọdụ ngwa ngwa, mgbe ụfọdụ ji nwayọọ nwayọọ na), ma ọgụ fọrọ nke nta kpamkpam na-apụ n'anya. Belata tachycardia na dyspnea na akpa ume kpụrụ nnochianya mgbasa circuit.

Modern ụzọ nke nchoputa

Kwesịrị ịdị, naanị a ruru eru dọkịta nwere ike na-etinye ndị dị otú ahụ a nchoputa. Tetralogy nke Fallot - a daa ọrịa nke chọrọ collection of a zuru ike na akụkọ ihe mere eme na-eduzi a ọnụ ọgụgụ nke ọmụmụ na-adịghị naanị Ekwenyere ọnụnọ nke congenital, ma ga-enyere chọpụta ọdịdị nke ọrịa, ya ogo, n'ozuzu ike nke nwa.

Ọ bụrụ na mgbaàmà ndị dị otú ahụ nnyocha:

• Mbụ nwale agụnye ngwá. N'oge usoro, ọ nwere ike kwuru ihe ịrịba ama nke bufee nke akụkụ ụfọdụ nke obi, nakwa dị ka hypertrophy. Ka ihe atụ, ihe nwere ike na-egosi imi syndrome ma ọ bụ AV ngọngọ.
• Tetralogy nke Fallot - a daa ọrịa na pụrụ hụrụ n'oge obi x-ray. Ka ihe atụ, a ntụpọ na-esonyere ndị bulging nke aak nke ekpe na nri ventricles, e nwere nnọọ ihe Mbelata nke akpa ume ụkpụrụ. Na ụmụ a mụrụ ọhụrụ, obi na radiograph ke udi mgbe yiri a akpukpoukwu.
• Ezi ihe ọmụma usoro bụ echocardiography. N'oge a na-amụ pụrụ n'ụzọ ziri ezi na-eme atụmatụ na-size of nri ventricle, nakwa dị ka na-ekpebi ụdị nke daa ọrịa, inwale ogo ibelata nke mmepụta eruba. Iji a otu usoro na-enyocha obi valves, karịsịa ndị aortic valvụ ọmụmụ izugbe ala nke valves, tụọ dayameta nke fibrous yiri mgbaaka. Nke bụ eziokwu bụ na ọ bụrụ na ị na-adịghị ịchọpụta aortic stenosis ma meso aorta, na njedebe nke ọgwụgwọ nwere ike ime ka nsogbu, dị ka akpa ume edema.

Dị ka a na-achị, ndị ọmụmụ akọwara n'elu bụ zuru ezu iji chọpụta ma nwa malformation bụ ugbu. Tetralogy nke Fallot Otú ọ dị, - a nchoputa na-etinye mgbe ụfọdụ nnọọ ike, na ọ nwere ike ịchọ ụfọdụ ndị ọzọ na usoro.

Ka ihe atụ, akwara angiography mgbe ụfọdụ rụrụ. Nke a na usoro dị mkpa iji chọpụta kpọmkwem ọnọdụ nke akwara na isi arịa, ịlele ma ọ bụrụ na e nwere ihe ọ bụla metụtara anomalies, nakwa dị ka chọpụta kpọmkwem ụdị ọrịa obi.

Catheterization - a ihe mgbagwoju anya usoro na-agụnye ịkpọpu obi cavities. Nke a ọmụmụ ndinọ na ihe omume na ị chọrọ tụọ mgbali na nri ventricle, chọpụta ogo oxygenation ọbara na aorta.

Tetralogy nke Fallot: Ọgwụgwọ

The ọgwụgwọ Usoro n'ụzọ dị ukwuu na-adabere na ọdịdị nke ọrịa na ya ntaramahụhụ. Drug ọgwụgwọ na-enyere iji kpochapụ ọgụ ma gbochie ụfọdụ nsogbu metụtara na oxygen ịnọ n'ụkọ.

A, mụrụ ọhụrụ kenyere prostaglandin infusion. Nke a na usoro mgbe ụfọdụ aka emeghe ọbara duct ọzọ. Ọ bụrụ na a na nwa nwere anya ihe ịrịba ama nke agha, ọ na-atụ aro ka pịa ya na ikpere ya obi. Older ụmụ ime squats - a inwe enyere zere hypoxemic agha.

Na-atụ aro igba ogwu n'akwara oke mmiri idochi ọbara olu. Mgbe ụfọdụ, nwa ọrịa kenyere morphine. Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, na ọbara mgbali na-amụba site phenylephrine na ketamine (a umi na okwu, na nwere a ogwuura mmetụta). Gbochie nlọghachi mgbe ụfọdụ na-enyere propranolol.

Mgbe ụfọdụ cupping rụrụ oxygen ọgwụ, ma ọ bụ uru arịba ama na ihe nke a ọgwụgwọ bụ nnọọ nwayọọ.

palliative ịwa

Kwesịrị ịdị, dị iche iche na ọgwụ ọjọọ nwere ike mfe ọnọdụ nwatakịrị ahụ. Otú ọ dị, ọgwụ na-apụghị ịzọpụta onye ọrịa ndị dị otú ahụ a dị ize ndụ ọrịa dị ka tetralogy nke Fallot. Ọrụ bụ nnọọ nanị ụzọ iji kpochapụ ntụpọ. Naanị ịwa ahụ nwere ike inye a na nwa a ohere maka a nkịtị na-eto eto na-emezu ndụ.

Taa, e nwere isi ihe abụọ ụzọ nke ịwa ahụ ọgwụgwọ. Palliative ịwa ahụ bụ ịmanye iche iche na ụdị mezharterialnyh saịtị na-enye gị ohere iji weghachi mgbasa. Dị ka ihe atụ, ihe ndị kasị ewu ewu na usoro taa bụ imposition nke podklyuchichnolegochnogo anastomosis. N'oge usoro, na subclavian akwara eji a pụrụ iche ịkụbanye tinyere unilateral akpa ume akwara.

Buu ịwa ahụ dị ka a ọgwụgwọ

Dọkịta nwere ike ikwu ozugbo o kwere omume na-ebu buu ịwa ahụ, dị ka ọ na-enye ọtụtụ mma na ya pụta. A, ndị dị otú ahụ a usoro a rụrụ n'agbata afọ 6 ọnwa na afọ 3 - n'oge a, ọ bụ ihe kasị dị irè (ma ọ bụrụ na anyị na-atụle n'ihu usoro nke maturation na mmepe nke nwa).

Buu ọgwụgwọ bụ mezue mgbazi ịdapụsị owuwu. Iji patch dọkịta na-awa na-emechi a ventricular septal nkwarụ, akpa ume gbasaa stenotic òkè nke akwara. N'ezie, usoro bụ mgbagwoju anya, ma n'ihi na ọ pụrụ ijide naanị a ruru eru n'obi dọkịta na-awa.

Tetralogy nke Fallot: ndị prognosis nke ọrịa

N'ezie, nke mbụ nne na nna nwere mmasị na atụmanya dị otú ahụ na a ọrịa. Tetralogy nke Fallot na ụmụ - ihe dị nnọọ njọ daa ọrịa, na-eleghara ya na ihe ọ bụla ikpe agaghị ekwe omume.

Ọ na-ghọtara na N'ezie nke ọrịa na-adabere na ogo nke akpa ume stenosis. Ọ bụrụ na anyị na-ekwu okwu banyere ọnụ ọgụgụ, mgbe ahụ, n'ụzọ dị mwute, ọ fọrọ nke nta a nkeji iri na ise nke ụmụaka na-anwụ na afọ mbụ ha. Enweghị usiakidem, nkezi afọ ndụ ndị ụmụaka ndị bi na ọrịa bụ afọ 12. Naanị banyere 5% ndụ ruo afọ 40 na na chọpụtara dị ka tetralogy nke Fallot. Nkwarụ, nsogbu na mmepe, na-aga n'ihu nlekota na ala àgwà nke ndụ - nke a bụ ihe na nke, dị mwute ikwu, nwere na ihu okenye ọrịa.

The ọzọ, N'ezie, e nwere. Echefula banyere ịwa ahụ ọgwụgwọ, nke a na-kenyere ụmụ a nchoputa nke "tetralogy nke Fallot." Mgbe usiakidem, ụmụaka na-emekarị naghachi ngwa ngwa-eto nke, ọbụna ike idi oké mmega. Chọpụtara a ụkpụrụ - ịwa ahụ mgbe e mesịrị na ndụ adịghị enye ndị dị otú ahụ ezi ihe na-eme n'ọdịnihu, dị ka ọrụ a rụrụ na na nwa ọhụrụ.

Ọrịa na nsogbu a, ọbụna mgbe ẹkụre ọgwụ kwesịrị ịbịa mgbe ego-acha ọkụ na obi dọkịta na-awa na cardiologist. Tupu ihe ọ bụla nke ogwugwo na eze na-usoro, ọrịa ga-ata pụrụ iche ọgwụgwọ iji zere ihe ize ndụ nke endocarditis. Kwesịrị ịdị, e nwere ndị ọzọ na-achọ, mgbochi na ọrịa ndụ, nke onye dibịa ka a chọrọ ịgwa.