Ọrịa Churg-Strauss: Mgbaàmà na Ọgwụgwọ

Ọtụtụ mgbe, ọ dịghị ihe karịrị 3 ikpe kwa 100 puku ndị mmadụ, hụrụ a pụrụ iche ụdị mbufụt nke ọbara arịa ma ọ bụ vasculitis akpọ Churg-Strauss syndrome. Ọ pụrụ ịchọta dị ka English pronunciation nke aha "Churg-Strauss syndrome." Chọpụtara na ọ onwe ha nke onye ọzọ ozugbo abụọ ndị ọkà mmụta sayensị na 1951. Ruo ugbu a, e nwere nnọọ ezi ihe data nke na-akpata ụdị vasculitis ma ọ bụ arteritis, nke ụkpụrụ bụ otu ihe. Reliably ike na o nwere ike ime na ihe ọ bụla ahụ na na-metụtara obere na-ajụ-sized ọbara arịa, ya bụ, fọrọ nke nta niile ahụ mmadụ.

The ọgwụ definition nke ọrịa

Dị iche iche na isi mmalite nwere ike izute a dịgasị iche iche nke formulations, ihe bụ tricky Churg-Strauss syndrome. Anyị na-enye ndị kasị kwesị ekwesị ya pathogenesis na etiology. Ọ necrotizing vasculitis (vasculitis), capillaries, venules na arterioles na njikọ na ụkwara ume ọkụ na eosinophilia, na granulomatous na eosinophilic mbufụt nke akụkụ okuku ume na usoro.

Gịnị ka ọ pụtara necrotizing? Mgbe e mbufụt nke obere ọbara arịa, ha dị nnọọ obere n'obosara lumens ngwa ngwa, ibu clogged, dapụtara na akwusila ọbara na gburugburu anụ ahụ. N'ihi ya, ndị a na saịtị na arịa onwe ha na-gburu, ọ na-enyo ha necrosis.

Gịnị ka ọ pụtara eosinophilia? Na ọbara nke ndị mmadụ na-mkpụrụ ndụ ọbara ọcha ma ọ bụ leukocytes na eosinophils n'etiti ha, ya mere, a na-akpọ n'ihi na ha na-ntụpọ na eosin. Nọmalị ndị a leukocytes kwesịrị ruo 350 nkeji. 1 l. Ọ bụrụ na e nwere ndị ọzọ na-ekwu banyere eosinophilia, nke a na-atụle ga-a mgbaàmà nke ọtụtụ ọrịa na Churg-Strauss syndrome nakwa.

Gịnị ka ọ pụtara granulomatous? Mgbe nodules (nsogbu dị iche iche) ii ke mbufụt, ha na-ekwu na ndị dị otú mbufụt granulomatous. Ọ na-ebilite n'ihi na proliferation na mgbanwe nke ụfọdụ mkpụrụ ndụ.

ihe

Dị ka e kwuru n'elu, kpọmkwem azịza na bụ Churg-Strauss syndrome dịghịzi adị.

Ọkà mmụta sayensị na-ekwu na o nwere ike ime mgbe ndị na-esonụ ọnọdụ:

• mkpụrụ ndụ ihe nketa pụrụ ịrịa;
• ọjọọ na gburugburu ebe obibi;
• ụfọdụ na-efe efe, ha tọrọ atọ a ahụ mmadụ;
• ozizi;
• mmetụta mgbe na-ewere ụfọdụ ọgwụ.

N'ihi ihe ndị a mebiri emee mma, ma mma-ịrụ ọrụ nke dịghịzi usoro, nke na-amalite ọgbọ nke autoimmune-alụso ọrịa ọgụ na-egbu mkpụrụ ndụ nke na-awakpo nkịtị mkpụrụ ndụ na anụ ahụ na nke ya. Weere a akpata ihe ubara mmepụta nke eosinophils, ebe histology kpughere ọtụtụ na multiple eosinophilic infiltrates, karịsịa na mgbidi nke akụkụ okuku ume na usoro.

Omume nke Churg-Strauss syndrome pụrụ ịkpasu nje ọrịa ndị dị ka akụkụ okuku ume na ọrịa, ịba ọcha n'anya, nakwa dị ka ịgba ọgwụ mgbochi ọrịa, nke ahu anataghi, nchegbu, ime, insolation, hypothermia, na-amụ nwa.

na ụdị na-

Churg-Strauss syndrome nwere ike ime acutely (na a nkọ omume nke organism ka a mkpali, amalite a ụbọchị ole na ole) na-adịghị ala ala (na-emepe emepe n'elu ọnwa). Ọtụtụ mgbe na-adịghị ala N'ezie nke a syndrome-emetụta akụkụ okuku ume na usoro na mgbaàmà yiri ụkwara ume ọkụ. Ọ bụ nke a na-ezighị ezi nchoputa a mere ọzọ mgbe. Mgbe confluence nke ọnọdụ ọjọọ na-adịghị ala ala ụdị ọrịa dị ike ịmị nlọghachi. Nke a bụ ihe na-eme mgbe ị na-kagbuo ụfọdụ ọgwụ ọjọọ, n'ihi na ihe atụ, ala ala eosinophilic oyi baa nwere ike aggravated ikpe "Prednisone". Ọ bụrụ na ọ bụ na-adịghị ala ala ụdị emee Churg-Strauss syndrome, mgbaàmà na-emekarị emetụta akụkụ okuku ume na usoro na ndị dị ka ndị:

• ụkwara;
• iku ume ọkụ ọkụ;
• arọ ọnwụ;
• wheezing;
• iku ume ọkụ ọkụ.

Ọrịa na-egosipụta dị iche iche na-arụ ọrụ, nke na-ekewa n'ime 4 iche iche:

• null;
• kacha nta;
• nkezi;
• elu.

Ọrịa Churg-Strauss: mgbaàmà, photos

Ndị kasị dị ịrịba mgbaàmà na nnukwu ụdị ọrịa adabere na aru anụ ahụ na-emetụta. Nke a nwere ike ịbụ na obi, eriri afọ tract, akpa ume, nweekwa usoro, anụ ahụ, ụjọ usoro, na akụrụ ya.

Ya mere, ọ bụrụ na obi, onye ọrịa nwere arrhythmia, pericarditis (nnukwu ma ọ bụ constructive), endocarditis, obi ọdịda ruo a nkụchi obi, ọbara mgbali elu, ọbara arịa.

Ọ bụrụ na ị na-afụ ụfụ akụrụ, mgbaàmà ndị ahụ bụ: nephritis (Baịbụl hiwere isi n'ebe) na glomerulonephritis (necrotic).

Eriri afọ ọnya njirimara mgbu, afọ, enteritis, peritonitis, perforation nke eriri afọ.

Nnọọ ahụkarị nke Churg Strauss syndrome na-egosi na ikpa. Photography egosi ọnyá ntụpọ na ala na nsọtụ nke ọrịa, nke nwere ike ịdị na-achị ma ọ bụ mgbaàmà ndị ọzọ metụtara na, e.g., bronchopulmonary (ụkwara, dyspnea). Ndị ọzọ ihe ịrịba ama nke anụ ọnya bụ purpura, urticaria, necrotizing ọnyá afọ, erythema, nodules.

akụkụ okuku ume na ọrịa so site rhinitis, ụkwara ume ọkụ, akpa ume infiltrates.

Ọrịa na ụjọ usoro nwere ike ime ka a ọrịa strok, polyneuropathy, encephalopathy.

The nweekwa usoro syndrome gosipụtara ogbu na nkwonkwo, arthropathy, myopathy. The omume nke ọ bụla n'ime ndị a nsogbu nwere ya mgbaàmà.

N'ọnọdụ nile, ọrịa na-akọ na-arịa ọrịa nke ahụ ike, ike ọgwụgwụ, ahụ ọkụ, adịghị ike, ọnwụ nke agụụ, ibu ọnụ.

ibiere

Na 1990, ndị ACR na chọrọ 6 ibiere nke na-clinically chọpụtara na Churg-Strauss syndrome:

1. Anwụrụ, wheezing, akọrọ ume e kupụrụ ekupụ.
2. Eosinophils egosi n'elu norm nke 10%.
3. Neuropathy (mono ma ọ bụ poli), i.e. impairment nke ọrụ nke irighiri akwara.
4. Pathology nke gọzie gị sinuses.
5. Infiltrates na akpa ume, nke nwere ike migrating, na-adịgide adịgide, impermanent, na-akwụsị akwụsị, mata na radiographs.
6. The nkiri slide bụ obere ọbara arịa were ìgwè eosinophils na zones gburugburu arịa nyochara.

Ọ bụrụ na e 4 nke n'elu ibiere, ọnụnọ nke onye ọrịa Churg-Strauss syndrome bụ fọrọ nke nta na-enweghị mgbagha.

laabu nchoputa

Ndị nwere mgbaàmà nke n'elu ọrịa, ibido gaa kwekọrọ ekwekọ profaịlụ nke ndị dọkịta - a gastroenterologist, cardiologist, dematọlọjist, ọkà mmụta ọrịa akwara, pulmonologist, ma ọ bụ therapist Laura. Mgbe na-eru anamnesis, ọrịa nwere ike kenyere nyochara ikwado ma ọ bụ refuting Churg-Strauss syndrome. Diagnosis dabeere:

• Blood analysis (kpebisiri ike na-abawanye na ESR, eosinophils);
• obi X-ray;
• CT akpa ume ;
• ECG;
• microscopic nyochaa ọmụmụ na akpa ume;
• ma ọ bụ bronchial biopsies nke anụ;
• general mmamịrị analysis;
• immunoassays (ihe antibody ANCA, larịị LgE).

ogbo

Churg-Strauss syndrome, pathogenesis nke bụ dabere na ọnọdụ nke ire ọkụ ka ọbara arịa, na-agba atọ nke eruba:

1. Ọ dịruru ogologo oge, ọtụtụ afọ, na ụfọdụ e dere n'oge predromalnogo oge nke 10 afọ. Mgbaàmà na ofu na akpa ogbo, ọtụtụ ndị ọrịa:

• Ugboro nfụkasị Jeremaya;
• rhinitis;
• ngosipụta nke ụkwara ume ọkụ;
• gọzie gị polyps ahụ;
• Sinusitis;
• protracted, mgbe mgbe ntighari bronchitis.

2. Bright banye nzọụkwụ nke abụọ - na-abawanye nke eosinophils na ọbara na-arịa ọrịa anụ ahụ. Ọrịa nwere ike chọpụtara dị ka eosinophilic gastroenteritis, Leffler syndrome, eosinophilic oyi baa ma ọ bụ pleurisy. Mgbaàmà-egosi na ọtụtụ ndị ọrịa:

• coughing;
• iku ume ọkụ ọkụ (dyspnea);
• coughing elu ọbara;
• n'adịghị ike anyị;
• myalgia;
• fever;
• arọ ọnwụ;
• na mmeri nke digestive tract mebiri stool, ọgbụgbọ, ihe mgbu ke afo.

3. A mara mma nke atọ ogbo - systemic mgbaàmà angiitis (vasculitis). Uru na-egosi na ọnụ ọgụgụ nke eosinophils na ọbara, pụrụ ịwụli elu 80% megide norm. E nwere ihe ịrịba ama nke nnukwu obi ọdịda. Ma ọ bụrụ na anya na akwara akwara, onye ọrịa nwere ike ịnwụ. Development of Churg-Strauss syndrome na CNS-atọ ogbo bụ fraught na ọrịa strok, Akwụkwụ na-adọ ọdịdọ. Ọ bụrụ na-emetụta eriri afọ akụkụ nwere ike perforation nke afo ma ọ bụ eriri afọ ya, nsia mgbochi.

ọgwụgwọ

Oputara a ajọ ọrịa bụ Churg-Strauss syndrome. Ọgwụgwọ a rụrụ maka a ogologo oge na mgbe mgbagwoju. Primary elekọta dọkịta - na rheumatologist, ma ọtụtụ mgbe na-achọ oge na cardiologist, ophthalmologist, pulmonologist na ndị ọzọ ndị ọkachamara. Iji weghachi ndị ọrụ nke na-emetụta arịa na rheumatologist họpụtara glucocorticoids cytostatics na plazmofarez na hemosorbtion. Ọnụ na ọgwụ a na-kenyere mgbochi mkpali ọgwụ ọjọọ. N'etiti ọtụtụ ndị na-kenyere ọgwụ ọjọọ dị otú ahụ: "Prednisolone" (ọnụego ruo ọnwa 12), "Cyclophosphamide" ma ọ bụ Ẹkot (ọnụego ruo 1 afọ), "metipred" ma ọ bụ analogues, na antibacterial na ndị ọzọ ọgwụ ọjọọ eme ihe gosiri. N'ihi mgbochi nke nsogbu nke ọrịa kenyere anticoagulants, antiplatelet mmadụ, na vasodilators. N'oge ọgwụgwọ, na-enwe ndidi na-machibidoro iwu na-ese siga ma na-aṅụ mmanya.

ele ihe anya

Ọ bụ obere, na ọtụtụ mgbe mmadụ karịa ndị inyom chọpụtara na Churg-Strauss syndrome. Olee otú ọtụtụ ndị na-ebi ndụ na ya, ọ na-adabere otú ngwa ngwa ọgwụgwọ a na malitere na nke arịa na-emetụta. Statistics na-ekwu na ọ na-egosi ka ukwuu n'ime na ndị mmadụ tọrọ 40 afọ. Na ụmụaka, ọrịa na-adịghị chọpụtara. Enweghị ọgwụgwọ ahụ, prognosis bụ naanị ọjọọ. Na-adọ na irè ọgwụgwọ lanarị n'ihi na ihe karịrị 5 afọ bụ 80%. Ọnwụ-abụkarị si akwara arịa na gbasara obi ọrụ.