Recklinghausen ọrịa - neurofibromatosis ụdị m

Neurofibromatosis - a ọrịa ji omume nke etuto ahụ na aru nke onye ahụ. Ọrịa ndị a na-butere n'aka na-agụnye a ọtụtụ ihe mere na-erukwa na mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ezie na e nwere ọtụtụ ụdị nke neurofibromatosis, isiokwu a ga-atụle naanị nke mbụ ya ụdị - Recklinghausen ọrịa, n'ihi na oge mbụ kọwara ndị ọkà mmụta sayensị na narị afọ nke 19. Tụlee ngosipụta nke ọrịa, ndị na-akpata ọrịa.

Gịnị bụ ihe mgbaàmà nke Recklinghausen ọrịa

A onye na-ata ahụhụ site na neurofibromatosis ụdị m (NF1), ama keomumu na aghara, kama ọrịa ike eme ya ihe karịrị afọ. Neurofibromatosis (Recklinghausen ọrịa) maka onye ọ bụla na-egosipụta onwe ya na ụzọ dị iche iche. Pathology bụ dokwara susceptible ka ma ndị ikom ma ndị inyom.

Ọ bụrụ na onye ọrịa bụ NF1, na-abụkarị onyinye mgbaàmà ndị dị otú ahụ dị ka:

• acha kọfị-acha tụrụ n'ókè-eji ire ụtọ akpụkpọ;
• noncancerous etuto ahụ na ma ọ bụ n'okpuru anụahụ.

Ihe a atọ nke ọrịa na-ata ahụhụ si na ọrịa nke Recklinghausen, e kwukwara, na ike ndị ọzọ nsogbu. Ndị a gụnyere:

• ọbara mgbali elu;
• Curved spain (scoliosis) ma ọ bụ ndị ọzọ abnormalities na ọkpukpu;
• ekwe omume iche echiche nsogbu;
• nsogbu akparamàgwà;
• glioma nke optic akwara;
• 10% nke ndị ọrịa na-enwe ajọ akpụ membranes nke elu akwara (mesenchymal etuto ahụ), nke nwere ike ime n'oge ndụ.

Gịnị mere e Recklinghausen ọrịa

Dị ka e kwuru n'elu, neurofibromatosis ụdị m - a butere n'aka ọrịa nke pụtara ruru a mutation nke a ụfọdụ site n'usoro, mapped mmadụ chromosome 17. A na-apụta na-achịkwaghị achịkwa uto nke akwara anụ ahụ.

More karịa 50% nke ikpe nke Recklinghausen ọrịa (photos na-ọkọnọ ke ibuotikọ) na-ebugharị site nne na nna na nwa. Otú ọ dị, e nwere otu ebe omume nke NF1 samomutatsiyami Associated na mmadụ mkpụrụ ndụ ihe nketa. Nke a mutation na-akpọ sporadik.

E nwere ule iji nyere aka chọpụta ndị Recklinghausen ọrịa nwa, onye nke ka nọ n'afọ. Otú ọ dị, ọtụtụ mgbe, ọrịa nwere ike na-chọpụtara mgbe amuchara nwa.

Olee otú Recklinghausen ọrịa

Medicine bụ ma njikere inye azịza nke ajụjụ a - irè usoro ọgwụ bụghị ma a hụrụ. Ọ bụrụ na onye ọrịa na-hụrụ Recklinghausen ọrịa, ọ ga-nọ na-n'okpuru nso ọgwụ na ahụ ike na-elekọta. Ma ọ bụrụ na ọrịa ahụ bụ-eyi ndụ egwu (nke itịbe adịkarịghị) n'ihi na mbibi nke ihe ngwa, ọrụ ndị dọkịta ga-iji na-iwepu ihe ize ndụ.

Recklinghausen ọrịa amenable ka ịwa ahụ naanị ya. Na nke a, ngwọta na-ewepụ, na-eme mgbalị iji kpochapụ anomalies na ọkpụkpụ. Ke adianade họpụtara ọgwụ maka ọgwụgwọ nke ọzọ kwere omume nsogbu ahụ mere site NF1. Ọ bụrụ na ahụ mmadụ nwere abụghị otu, ma multiple etuto ahụ, ihe ka ọtụtụ kenyere Radiotherapy. Quality nnyocha na-adọ ọgwụgwọ na-enyere ndị mmadụ na-ebi ndụ a jupụtara na nkịtị ndụ.