Ụgwọ Peitz-Jegers - Turena: nkọwa, mgbaàmà na ọgwụgwọ

Ahụhụ Peits-Egersa-Turena bụ ọrịa mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke na-emekarị site na ngbanwe nke irapụta STK 11 nke chromosome nke 19. Ụdị nnyefe ahụ bụ autosomal kachasị.

Akụkọ

N'afọ 1921, a kọwara ihe banyere ọrịa ahụ, nke a maara ugbu a dị ka ọrịa Peitz-Turen-Egers. Nkọwapụta Dutch bụ Johannes Peitz, kọọrọ nkọwa ahụ, bụ onye mụtara ọrịa ahụ na ihe nlereanya nke ezinụlọ Netherlands. N'afọ 1949, Harold Jägers, onye ọgwụ America bụ ọkachamara na-eme nchọpụta sayensị.

Ọgwụgwụ

A na-ahụkarị ọrịa nke Jegers na etolite na akụkụ eriri afọ nke hamartomic polyps (ya mere aha ọzọ maka ọrịa a bụ hamartomic polyposis). A na-ahụkarị ha n'ime obere eriri afọ ma ọ bụ nnukwu, dịka obere oge na afo na ikpo. Na mbụ polyps anaghị eme onwe ha, ma ka ha na-etolite, afọ ntachi, bloating, mmegharị ọbara, na-afụ ụfụ n'ime afọ. Ihe dị ka ọkara nke ndị ọrịa na-enweta nsogbu dịka mgbochi mgbawa. Ibara ọbara zoro ezo dị ize ndụ n'ihi na ọ nwere ike ibute ọrịa anaemia na, n'ihi ya, adịghị ike n'ozuzu, dizziness, mgbatị belata. Ọrịa adịghị nnọọ ntị ka e ji mara mgbaàmà nke ọrịa - Ugboro afọ ọsịsa na abdominal mgbu, dị ka nke a nwere ike ịbụ a ịrịba ama nke ọtụtụ ndị ọzọ na digestive ọrịa. Ma ọnyá nke Peits-Egers nwere ike iduga oke nsonaazụ na-enweghị ngwọta, ya mere alala azụ ịga leta ọkachamara.

Ebe a na-atụgharị na akpụkpọ anụ (egbugbere ọnụ, n'ọbụ aka, ụkwụ, anya mgbu) na-egosipụtakwa na enwere ike ịnọ na syndrome Peits-Egers.

Akpọrọ na-egosi na nwata, mgbe ụfọdụ n'ime ụmụ ọhụrụ. Ha dị ala, agba aja aja, dịka nha nke 1 ruo 5 mm. Ka oge na-aga, ntutu na egbugbere ọnụ nwere ike ịmalite ma laa n'iyi, ma na ọnụ mucous ha na-anọgide ruo mgbe ebighị ebi. Nke a bụ ihe mgbaàmà dị mkpa na nchoputa, ebe ọ bụ na pasent 98 nke ndị ọrịa na Peits-Egers syndrome nwere pigmentation na mucous membranes.

Ebe ọ bụ na ọrịa Peits-Egers-Turen bụ ọrịa mkpụrụ ndụ, onye ọkachamara aghaghị ilebara akụkọ banyere ahụike nke ndị òtù ezinụlọ niile anya mgbe ị na-eme nchọpụta ahụ. Ọ bụrụ na otu n'ime ha na-arịa ọrịa a, mgbe ahụ, ndị ikwu ya niile na-egbu egbu.

Ihe nyocha

Nyochaa ọrịa Peits-Egers na biopsy. Ọ bụrụ na achọpụtara hamartom akụrụngwa n'ime akụkụ polyp ahụ a nyochara, mgbe ahụ, nke a bụ ihe mgbaàmà nke ọrịa ahụ. Polyps nke ruru 1 ruo 5 mm anaghị egbochi ọrụ nkịtị nke eriri afọ na-egbuke egbuke. Ma ka ha na-etolite, ha nwere ike ibute ọbara ọgbụgba, ya mere, a ghaghị iwepụ growths, nke karịrị 1 cm. A na-eji Poly growth na-eto eto, ha nwere ike ịbụ ma otutu ma ọ bụ otu. Ọ na-esiri m ike ịgwọ ọtụtụ nsogbu. A pụghị iwepụ ha n'otu oge, n'ihi na a na-eji nri dị nro, nakwa ọgwụ ọgwụ iji mee ka ọ ghara ịba ụba.

Ihe ndị ọzọ dị mkpa bụ nchọpụta diagnostic dị mkpa bụ ịkwa iko na ịkọ ụka nke mucosa. Ebe ọ bụ na a na-ahụ polyps na ọrịa ndị okenye karịa afọ 10, n'ihi na ụmụaka na-emegharị ahụ na mucous membranes bụ isi ihe mgbe ị na-eme nchoputa. Petzsa - Ọrịa Jegers na-ejikarị ọrịa McCune-Albright na-ebute ya (mmalite mmepe mmekọahụ). Ọ bụrụ na nwatakịrị nwere mmalite mmekọahụ, enwere ike ịmepụta otu polyposis hamartomic dị elu.

Egwu Oncology

Ndị ọrịa na-arịa ọrịa E-Egers nwere nnukwu nsogbu nke ịrịa ọrịa cancer gastrointestinal karịa ndị nwere ahụ ike. Ọtụtụ mgbe oncology na-emetụta eriri afọ ukwu, eriri afọ na pancreas. Ụmụ nwanyị na-ejikarị obi ara (45% nke ikpe). Ọ dị oke ọnya nke cancer na ọ bụ ihe ize ndụ nke oria ahụ, a ghaghị ịchịkwa ọrịa ọrịa Peitsa-Jegers site na enyemaka nke ọtụtụ usoro nsogbu.

N'iburu ihe ize ndụ dị ukwuu nke oncology, ndị ọrịa niile kwesịrị ịnata redel nke obere eriri afọ dị ka afọ 2 ọ bụla.

Gastroscopy na colonoscopy ga-enyere onye nlekọta ahụ aka ileba anya ala nke afo na eriri afọ, nakwa ileba anya na polyps. Ọbụna na-arụ ọrụ nke ọma iji wepu polyp, ihe gbasara nke nwere ike ịlọghachite dị elu, n'ihi na nyocha ndị a dị ezigbo mkpa.

Ụmụ nwanyị nke afọ 25 ga-enweta mammogram kwa afọ iji chọpụta ihe gbasara oncology n'oge mbụ.

The nchoputa nke cancer na-arụ ọrụ dị mkpa nchoputa nke ọnụnọ nke ọbara carcinoembryonic antigen. Nke a chemical umi na-emepụta mgbe bowel cancer, cancer ara ma ọ bụ akpa ume.

Ọ dịkwa mkpa iji chọpụta ọrịa cancer ndị ọzọ (ha bụkwa antigens tumọ) - ihe ndị mepụtara na mkpụrụ ndụ ndị nwere ọrịa cancer nke akụkụ ọ bụla. Ụdị ha na-adabere na ọnọdụ nke eriri ahụ, nke mere ihe ndị a ji arụ ọrụ dị mkpa nyocha.

Ọtụtụ ndị ọrịa Peutz ọrịa - Egersa adịghị eru afọ 60, na-anwụ anwụ nke pancreatic cancer (11%), afo (57%), colon (85%), ara (45%). A na-amụbawanye ihe ize ndụ nke oncology nke ngụgụ, testicles, cervix, na ovaries. Ọ bụrụ na achọpụta na oncology n'oge na-adịghị anya, ọ na-eduba n'ọnwụ. Ọ bụ ya mere nchoputa oge dị oke mkpa.

Ọgwụgwọ

N'agbanyegh na na mmalite 1921, Peitz kọwapụtara ọrịa Peits-Egers-Turen, ihe mgbaàmà na ọgwụgwọ ọrịa a ezubeghị nke ọma. N'oge a, e mebeghị ọgwụgwọ siri ike nke ọrịa a. Ebe ọ bụ na ọtụtụ narị polyps na-eto na eriri afọ na-arịa ọrịa, ọ gaghị ekwe omume igbochi ha prophylactically n'ihi nnukwu ihe ize ndụ nke ịwa ahụ dị otú ahụ. N'ihi na ndị ọrịa na-ahụ maka Ahụhụ - Egersa n'oge ndụ niile na-ata ahụhụ ọtụtụ ịwa ahụ iji wepu polyps, mgbe ha ruru akụkụ dị oke egwu.

Nsonaazụ

Ọ bụ ezie na ọ gaghị ekwe omume ịgwọ ọrịa a kpamkpam, oge ọgwụgwọ ọgwụ ga-eme ngwa ngwa belata uto nke polyps, normalize ọrụ nke eriri afọ na afo. Nchoputa nke kansa na mmalite oge na-eme ka ohere nke mgbake di na mbu ma wepu ya.