Primary immunodeficiencies. Primary immunodeficiencies: ọgwụgwọ

Immunodeficiency - a mebiri nke echebe ọrụ nke mmadụ, n'ihi na-agwụ ike nke dịghịzi omume pathogens nke dị iche iche agwa. Science kwuru ọtụtụ kpọmkwem ọnọdụ nke ụdị. Otu a nke ọgba aghara ji ụba ugboro na weighting N'ezie nke na-efe efe. Malfunctions ọgụ na nke a metụtara na a mgbanwe ke qualitative ma ọ bụ quantitative e ji mara ya na onye components.

Njirimara ọgụ

Dịghịzi usoro na-arụ a dị oké egwu ọrụ kwesịrị ịrụ ọrụ ahụ, dị ka e bu n'uche ịchọpụta na-ebibi abụkwara na nwere ike ma ọ banye n'ime si mpụga gburugburu ebe obibi (na-efe efe) ma ọ bụ na-a n'ihi akpụ ibu nke mkpụrụ ndụ (endogenous). The-echebe ọrụ bụ isi nyere site congenital ihe ndị dị ka phagocytosis na zuo ezu usoro. N'ihi na-agbanwe omume nke organism emegharị enwetara dịghịzi usoro: na humoral na cellular. Communication-ewe ebe ahụ dum usoro nke pụrụ iche bekee - cytokines.

Dabere na-akpata, obodo ọgụ ọrịa na-ekewa n'ime isi na sekọndrị immunodeficiencies.

Gịnị bụ otu isi immunodeficiency

Primary immunodeficiencies (PID) - a mebiri nke dịghịzi omume n'ihi mkpụrụ ndụ ihe nketa ntụpọ. N'ọnọdụ ka ukwuu, ha na-ketara na ndị congenital abnormalities. PID na-na-egosi na nwata, ma mgbe ụfọdụ ha na-agaghị chọpụtara ruo mgbe na-eto eto ma ọ bụ ọbụna toro.

PID - a ìgwè nke congenital ọrịa, a dịgasị iche iche nke na-adakarị n'obiọma. International nhazi ọkwa nke Diseases 36 agụnye nyochaworo na-zuru ezu kọwara isi immunodeficiency na-ekwu, ma ha na-dị ka ọgwụ na ahụ ike akwụkwọ, e nwere ihe 80. The eziokwu na ọ bụghị ihe niile na ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa e kwuru na-akpata ya.

Naanị site n'usoro mejupụtara nke X chromosome e ji dịkarịa ala isii dị iche iche dịghịzi erughị eru, na Ya mere ugboro nke omume nke ọrịa ndị a na ụmụ nwoke bụ nnọọ elu karịa nke ụmụ agbọghọ. E nwere ihe ọtụtụ ndị chere na mmepe nke congenital immunodeficiency nwere aetiological mmetụta nke intrauterine ọrịa, ma nke a na-azọrọ na erubeghị a ndị ọkà mmụta sayensị pụtara.

adakarị picture

The adakarị ngosipụta nke bụ isi immunodeficiencies bụ nnọọ iche dị ka ha onwe ha ala, Otú ọ dị, e nwere otu ananu - hypertrophic infective (nje) syndrome.

Primary immunodeficiencies, nakwa dị ka nke abụọ, na-egosipụta ọchịchọ Ugboro relapsing ọrịa (nlọghachite) ọrịa nke na-efe efe etiology nke nwere ike mere site gbara gharịị pathogens.

Ọrịa a esiwak gụrụ bronchopulmonary usoro na ENT-akụkụ. Na-mgbe na-ata ahụhụ mucous membranes na integuments, nke nwere ike na-egosipụta sepsis na etuto. Nje pathogens ime ka bronchitis na Sinusitis. Ndị na-alụso ọrịa ọgụ erughi, na-emekarị hụrụ n'oge nkwọcha na eczema, na mgbe ụfọdụ nfụkasị Jeremaya. Ugboro na autoimmune ọrịa, na propensity ka malignancy. Dịghịzi erughi na ụmụ na-fọrọ nke nta mgbe na-akpata a na-egbu oge nke uche na nke anụ development.

Usoro mmepe nke isi immunodeficiencies

Nhazi ọkwa nke ọrịa dị ka usoro nke ha na mmepe bụ ihe kasị ihe ọmụma na ihe banyere ọmụmụ nke immunodeficiency ekwu. Dọkịta kee niile dịghịzi ọdịdị nke ọrịa n'ime 4 isi iche iche:

- Humoral ma ọ bụ B-cell, nke na-agụnye Bruton si syndrome (agammaglobulinemia ka tinyere na X chromosome) erughi IgA ma ọ bụ IgG, ngafe IgM na ngụkọta immunoglobulin erughi, mfe agbanwe immunodeficiency, mbịne hypogammaglobulinemia nwa ọhụrụ na a ọnụ ọgụgụ nke ọrịa ndị ọzọ metụtara na humoral ọgụ .

- T cell bụ isi immunodeficiencies, mgbe mgbe, a na-akpọ jikọtara, ebe mbụ ọrịa mgbe niile tiwara humoral ọgụ, e.g. hypoplasia (Di George syndrome) ma ọ bụ dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies mere site ntụpọ na phagocytosis.

- Immunodeficiencies kpatara ọrịa nke zuo ezu usoro.

susceptibility ọrịa

Ebe ọ bụ na ihe na-akpata immunodeficiency nwere ike a mebiri nke dị iche iche nkeji
dịghịzi usoro, na n'ebe-efe mmadụ abụghị otu ihe nke ọ bụla. Ihe atụ, mgbe ndị humoral ọrịa ndidi ewekarị na-efe efe na-kpatara streptococci, staphylococci, Haemophilus influenzae. N'ihi ya ndị a microorganisms mgbe igosipụta iguzogide ọgwụ nje. Mgbe jikọtara immunodeficiency forms nwere ike mmasị na bacteria na nje virus, dị ka herpes ma ọ dịkwa ka usoro nke na-tumadi na-anọchi anya candidiasis. Phagocytic ụdị e ji tumadi site n'otu staphylococci na gram-adịghị mma bacteria.

Njupụta nke isi immunodeficiencies

Immunodeficiencies, ketara, - nnọọ a obere mmadụ ọrịa. The ugboro ole nke ndị dị otú ahụ ọrịa ga-inyocha na-akwanyere onye ọ bụla akpan akpan ọrịa n'ihi na ha juru ebe dịgasị.

Ná nkezi, ọ bụ otu onye nke dị puku iri ise nwa ọhụrụ ga-ata ahụhụ congenital butere n'aka immunodeficiency. Kacha nkịtị ọrịa otu a bụ enweghị nhọrọ IgA. Congenital immunodeficiency nke ụdị na-achọta nke dị n'etiti ndị otu n'ime ọtụtụ puku mụrụ ọhụrụ. Na 70% nke ihe nile ikpe nke IgA erughi bụ ngụkọta odida nke a akụrụngwa. N'otu oge, ụfọdụ ndị ọzọ obere mmadụ ọrịa nke dịghịzi uwa, ketara, nwere ike na-ekesa na ruru nke 1: 1,000,000.

Ọ bụrụ na anyị na-atụle omume nke PID ọrịa dabere na usoro, ọ na-emi esịnede-akpali nnọọ mmasị ọnọdụ. B-cell bụ isi immunodeficiencies, ma ọ bụ ka ha na-ọzọ na-akpọkarị, a mebiri nke antibody, karịa ndị ọzọ na-eme ka elu 50-60% niile ikpe. N'otu oge ahụ, T-cell na phagocytic ụdị chọpụtara na 10-30% nke ọrịa ọ bụla. Ihe kasị obere ọrịa nke dịghịzi usoro mere site ntụpọ na zuo ezu - 1-6%.

Ọ kwesịkwara kwuru na ugboro nke omume data PID dị nnọọ iche na mba dị iche iche, nke nwere ike na-metụtara ndị a mkpụrụ ndụ ihe nketa pụrụ ịrịa nke a mba kpọmkwem DNA mmụba.

nchoputa nke immunodeficiency

Primary immunodeficiency na ụmụ esiwak kpebisiri ike site nnwụchu, n'ihi na
eziokwu na ndị dị otú ahụ a nchoputa na district pediatrician larịị siri ike.

Nke a na-akpatakarị a na-egbu oge na mmalite nke ọgwụgwọ na ogbenye prognosis nke ọgwụ. Ọ bụrụ na dọkịta dabeere na-adakarị picture nke ọrịa na izugbe ule results aro immunodeficiency ala, ihe mbụ o ga eme - iziga nwa dọkịta-ọgụ.
Na Europe, e bụ Association of Immunologists, nke na-emekọ na-amụ na mmepe nke ụzọ nke ọgwụgwọ nke ọrịa ndị dị, nke na-agba aha nke EDI (European Society for immunodeficiencies). Ha na-kere na mgbe niile emelitere database PID ọrịa na mma-achọpụta ọrịa algọridim maka a zuru ezu ngwa nchoputa.

Malite nchoputa site ekpokọta ọgwụ ihe mere eme. Akpan akpan ntị ga-akwụ ụgwọ iji usoro ọmụmụ akụkụ, dị ka ọtụtụ congenital immunodeficiencies bụ butere n'aka. Ọzọ, mgbe a na-ahụ ule na inweta general-adakarị nnyocha data etinye mbido nchoputa. N'ọdịnihu, iji gosi ma ọ bụ ịgbagha amụma dọkịta, onye ọrịa kwesịrị ịbịa a nyochaa site ọkachamara dị ka Mkpụrụ Ndụ Ihe Nketa na ọgụ. Nanị mgbe niile dị n'elu manipulations anyị nwere ike ikwu banyere mmepụta nke ikpeazụ nchoputa.

laabu research

Ọ bụrụ na n'oge nchoputa na-enyo enyo bụ isi immunodeficiency syndrome, ndị na-esonụ laabu ule na-mkpa:

- oruru nke zuru ọbara ọnụ (mesiri ike na ọnụ ọgụgụ nke lymphocytes);

- mkpebi siri ike nke ọbara immunoglobulins;

- quantitative ngụkọta oge nke B- na T-lymphocytes.

ọzọ ọmụmụ

Ke adianade laabu na-achọpụta ọrịa ule, nke ugbua na e kwuru n'elu, onye ọzọ ule ga-ekenye na nke ọ bụla. E nwere ihe ize ndụ otu, onye dị mkpa ka anwale HIV ọrịa, ma ọ bụ mkpụrụ ndụ ihe nketa abnormalities. Ọzọkwa dọkịta na-enye na o na ugbu mmadụ immunodeficiency 3 ma ọ bụ 4 umu, n'okpuru nke ga-esi ọnwụ na a zuru ezu na-amụ ọrịa site phagocytosis ule arụmọrụ egosi tetrazolinovym acha anụnụ anụnụ na nkwenye akụrụngwa mejupụtara nke zuo ezu usoro.

PID ọgwụgwọ

O doro anya na ndị dị mkpa ọgwụ ga-adabere n'ụzọ bụ isi site dịghịzi ọrịa, ma, n'ụzọ dị mwute, congenital ụdị ike iwepụ kpamkpam, nke nwere ike ghara kwuru banyere enwetara immunodeficiency. Dabere na ugbu a ọgwụ nmepe, ọkà mmụta sayensị na-agbalị ịchọta ụzọ wepụ ihe na-akpata na mkpụrụ ndụ ihe nketa larịị. N'ihi ya, anya, mgbalị ha enwebeghị ihe ịga nke ọma, anyị nwere ike ikwu na ndị dịghịzi erughi - ihe na-enweghị ngwọta ọnọdụ. Tụlee ụkpụrụ nke etinyere ọgwụ.

nnọchi ọgwụ

Ọgwụgwọ nke dịghịzi erughi na-emekarị na-ebelata ka nnọchi ọgwụ. Dị ka e kwuru na mbụ, ihe ahu nke onye ọrịa abụghị ike na-emepụta ụfọdụ mmiri nke dịghịzi usoro, ma ọ bụ budata ala ha quality chọrọ. Agwọ na nke a ga-a ọgwụ n'ikuku-alụso ọrịa ọgụ ma ọ bụ immunoglobulins, eke na ngwaahịa ndị gbajiri. Ọtụtụ mgbe, ọgwụ ọjọọ na-ndinọ intravenously, ma mgbe ụfọdụ, ọ bụ na o kwere omume, na subcutaneous ụzọ, na ikwado ndụ nke ọrịa, nke a ikpe na-adịghị ga ọzọ gaa na ahụ ike na ihe owuwu.

nnọchi ụkpụrụ mgbe na-enye ohere ndị ọrịa na-edu fọrọ nke nta kwesịrị ndụ: ịmụta ihe, na-arụ ọrụ na-egwu. N'ezie, a ebelatawo dịghịzi usoro ọrịa, humoral na cellular ihe na-achụ mgbe niile mkpa maka iwebata oké ọnụ ọgwụ ọjọọ eme ihe na-agaghị ekwe ka onye ọrịa ahụ n'ụzọ zuru ezu zuru ike, ma ọ bụ ka mma karịa bi na a mgbali ụlọ.

Symptomatic ọgwụgwọ na mgbochi

O bu na ọ bụla obere maka ahụ ike ụmụ mmadụ na nje ma ọ bụ malitere ịrịa ọrịa n'ihi ọrịa ìgwè nke isi immunodeficiency ọrịa nwere ike igbu, ọ dị mkpa na-ebu mgbochi competently. Ebe a na-abata play antibacterial, antifungal na antiviral ọgwụ ọjọọ. Key ọnụego na-eme ya bụ na mgbochi, n'ihi na ebelatawo dịghịzi usoro ike imeli inye àgwà ọgwụgwọ.

Ke adianade do, ọ ga-eti na ndị ọrịa a na-ewekarị anabata, autoimmune, na, ọbụna njọ, na akpụ na-ekwu. All a na-enweghị a full nlekọta nke ndị ọrụ nwere ike ekwe a onye na-edu a full ndụ.

transplantation

Mgbe ọkachamara ekpebi na ọrịa anaghị ahụ ghara ime ma ọ bụghị ịwa ahụ, nwere ike rụrụ ụmị ọkpụkpụ transplantation. Nke a na usoro a na-ejikọta ya na multiple ize ndụ maka ndụ na ike nke onye ọrịa na na na omume, ọbụna na ihe omume nke a nke ọma pụta nwere ike ọ bụghị mgbe niile-edozi nsogbu nile nke na-ata ahụhụ site na dịghịzi aghara. Na-arụ dị otú ahụ ọrụ, dum usoro a na-anọchi site na nnabata hematopoiesis dị ka nyere ndị na-enye onyinye.

Primary immunodeficiencies bụ ndị kasị sie ike nsogbu nke oge a na nkà mmụta ọgwụ, nke, dị mwute ikwu, ọ bụghị-edozi kpam kpam. Ogbenye prognosis maka ọrịa nke ụdị ka jupụta, na ọ bụ doubly nzukọ, nyere eziokwu na ha na-ata ahụhụ ukwuu n'ime ụmụ. O sina dị, ọtụtụ iche nke dịghịzi erughi bụ dakọtara na a full ndụ ma ọ bụrụ na ha n'oge nchoputa na ojiji nke ezigbo ọgwụ.