Ọrịa Albright. McCune-Albright-Breitsev Ọrịa. Na-akpata, ọgwụgwọ

A na-akpọ ọrịa ọrịa McCune-Albright n'azụ ndị dọkịta abụọ a ma ama bụ ndị kọwapụtara ya ihe karịrị ọkara narị afọ gara aga. Ha gwara umuaka banyere umuaka, ihe ka otutu n'ime ha bu umuaka. Ọtụtụ n'ime ha nwere ọganihu dị ala, ihu ihu, olu dị mkpụmkpụ, ọnyá afọ IV na V metatarsal ma ọ bụ ọkpụkpụ metacarpal, ụbụrụ mgbu, mgbanwe skeletal, oge na-egbu oge, na hypoplasia enamel. E nwekwara a-eme iberibe na endocrine ọrịa, kwuru n'oge mmalite oge uto na ịhụ nsọ agba ọbara, mmepe nke ara, uto nke pubic ntutu na ara, na-abawanye na ọnụego nke ibu nke ụmụ na mgbanwe na akpụkpọ.

Na nkà mmụta ọgwụ nke oge a, a na-eji okwu "Albright syndrome" mee ihe maka ndị ọrịa nwere ihe ọ bụla ma ọ bụ naanị ụfọdụ endocrin na akpụkpọ anụ. E nwere ikpe mgbe a chọpụtara nyocha ahụ n'oge nwata. Otú ọ dị, n'ọnọdụ ikpebi, a na-etinye ya n'ime ụmụaka dị afọ 5-10, dabere na ihe ịrịba ama ndị na-egosi ọrịa a. N'ozuzu, ọ bụ obere ma ketara ya. Ma etiology na pathogenesis nke ọrịa a nọgidere na-amaghị. Ka anyị leba anya n'ihe ịrịba ama nke ọrịa ahụ.

Nsogbu na usoro endocrine

Ọtụtụ mgbe ụmụ agbọghọ, na Albright syndrome a hụrụ precocious mmalite oge uto, nke e mere site estrogens tọhapụrụ n'ime ọbara nke ovarian cysts. Cysts nwere ike ịbawanye elu, mgbe ọ na-ebelata nha maka ọtụtụ izu ma ọ bụ ụbọchị. Iji usoro ultrasound mee ihe, ọ ga-ekwe omume ịhụ ma tụọ ọnya ahụ. Cysts nwere ike itolite ka ọ dị ezigbo mma. E nwere ikpe mgbe ọ na-eto eto dị ka bọl golf, ya bụ, ihe kariri 50 mm n'obosara.

A na-ahụ ọtịm ara na ọbara ọgbụgba nke ọkpụkpụ ọbara na uto nke ọkọlọtọ. Ọ bụrụ na nwa agbọghọ ahụ amalitela nsọ tupu afọ 2, nke a bụ ihe mbụ mgbaàmà nke ọrịa Albright. Otú ọ dị, ọnụnọ oge nsọ nsọ na nke ovarian ovarian nwere ike ime na ndị na-eto eto nakwa na ụmụ nwanyị tozuru etozu. Ihe a niile anaghị egbochi inwe ụmụ ahụike.

Ọgwụgwọ nke ụmụ na precocious mmalite oge uto, nnọọ ike na adighi ike. Ọbụna ma ọ bụrụ na a na-ekpochapụ ahụike, ọ ga-apụtaghachi. Mgbe ị na-ewere hormone nke progesterone, a pụrụ ịkwụsị nsọ nwanyị, ma ọnụ ọgụgụ dị ngwa nke mmepe na uto nke ọkpụkpụ adịghị egbu oge. O nwere ike ibutere gị nsogbu maka ọrụ nke gren. Na usoro ọgwụgwọ maka ikuku n'ime, igbochi njikọ nke etiti estrogen.

Ọrụ gịroid

Pasent 50 nke ndị mmadụ na-arịa ọrịa Albright na-ata ahụhụ site na ịrịa ọrịa thyroid. Nke a bụ ihe a na-akpọ goiter, nodules na cysts. N'okwu ndị na-adịkarịghị, mgbanwe nhazi dị iche iche ga-ekwe omume. N'ime ndị ọrịa a, ogo nke hormone na-akpali akpali nke pituitary gland na-emepụta bụ nke dị ntakịrị, mana ogo nke hormone nke thyroid nwere ụkpụrụ nkịtị ma ọ bụ dị elu. A na-agwọ ọgwụgwọ, site na enyemaka nke njikọ nke hormones thyroid na-ebelata. A na-egosi ya n'ọnọdụ ndị ahụ mgbe ọkwa nke homonụ dị elu.

Ihe na-eto eto na-emewanye ihe na-akpata hormone

Mgbe ọrịa pituitary amalite secrete buru ibu nke ibu hormone. N'ime ụmụaka ndị a chọpụtara na ha bụ ọrịa Albright, achọtara acromegaly. Ndị na-eto eto malitere ịpụta àgwà ndị siri ike, ngwa ngwa mụbara ogwe aka ha na ụkwụ ha, ha nwere ike ịta ọrịa ogbu na nkwonkwo. Ọgwụgwọ nke ụmụaka nwere ihe ịrịba ama ndị dị otú ahụ na-ebelata iji wepụ ihe mgbochi nke ọrịa pituitary na iji synthesized analogues nke hormones somatostatin, na-egbochi mmepụta nke hormone growth.

Ndị ọzọ na-arịa ọrịa endocrine

Ọ dị obere na e nwere oke ọrụ nzuzo na mmeba nke grenade adrenal. Ụdị mmebi ahụ nwere ike iduga oke ibu nke ogwe ma na-eche ihu, na-abawanye n'ịdị arọ nke anụ ahụ, nkwụsị nke uto na akpụkpọ anụ. All ndị a mgbaàmà akpọ Cushing si syndrome. Na mgbanwe ndị dị otú a, a na-ewepụ ma ọ bụ eji ọgwụ ọjọọ eme ihe iji belata njikọ nke cortisol.

Mgbe ụfọdụ ụmụaka nwere ọrịa Albright, a na-ahụ ụfụ dị ala nke ọbara na ọbara site na nnukwu ụfụ phosphate na mmamịrị. Nsogbu a nwere ike ịbụ ihe kpatara mgbanwe n'ọkpụkpụ ndị metụtara rickets. Ka ọgwụgwọ na-ahọpụta phosphates na vitamin D na mgbakwunye.

Nsogbu anụ

Na akpụkpọ anụ site na nwa ma ọ bụ n'oge na-adịghị anya mgbe ọ gasịrị, e nwere ntụ nke agba "kọfị na mmiri ara ehi." Ha na-apụtakarị na sacrum, akpati, nsọtụ, azụ, azụ azụ n'olu, n'egedege ihu, na isi awọ, occiput. Ha niile bụ ihe ịrịba ama na nwa ahụ nwere ọrịa Albright. E nwere ike ịhụ foto ndị a n'okpuru ebe a.

Ọ bụ ezie na ọrịa nwere ike dị ka neurofibromatosis, enwekwara ntụpọ nke "kọfị na mmiri ara ehi" agba. Otú ọ dị, ọnyá Albright na-eji ọmarịcha ogwe ndị nwere ndepụta dị iche iche, dị ole na ole na ọnụ ọgụgụ. Ha nwere otu dayameta nke 1 ruo ọtụtụ centimeters, a na-acha aja aja. Ụdị nile nke otu, ha bụ ọdịdị oval, a na-eji ha mara mma. N'ọmụmụ ihe ọmụmụ banyere akụkọ ihe mere eme, a na-achọpụtakarị na ekwesighi agbanwe agbanwe na ya, ma ọnụ ọgụgụ nke melanin na keratinocytes dị ntakịrị.

Ụdị nke ụdị a nwere ike ime na ndị mmadụ zuru oke. Ọ bụrụ na ha adịghị echegbu onwe ha ma ghara ito, ọ dịghị mkpa maka ọgwụgwọ. Ọ bụrụ na e nwere uto siri ike, enwere ụdị ọdịdị ụfọdụ, mgbe ahụ a na-atụ aro ka ị nyochaa ha na akụkọ ihe mere eme. Ma hichapụ ọrụ ịwa ahụ.

Mmechi

Ya mere, enwere ike ikwu na ọrịa Albright bụ nke mmeri nke ọkpụkpụ ma ọ bụ okpokoro isi, ọnụnọ nke pigmenti na-acha na akpụkpọ ahụ, n'oge ntorobịa. Ọ bụ ezie na e nwere ikpe mgbe ọ bụ naanị mgbaàmà abụọ mbụ ahụ dị. N'ikpeazụ, ihe mgbaàmà kachasị nke ọrịa ahụ bụ ọnya ọkpụkpụ (osteodysplasia). Otú ọ dị, na mbido nke oge ntorobịa, a kwụsịtụrụ usoro a. Na ndị okenye, ọkpụkpụ ọkpụkpụ adịghị enwe ọganihu. N'ikpeazụ, na njirimara na ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, nyocha nke ọgwụgwọ nke ọrịa a dị mma.