Prion ọrịa: na-akpata, ihe mgbaàmà, nchoputa, ọgwụgwọ

Prion ọrịa - bụ a pụrụ iche nke siri ike neurodegenerative ọrịa nke mmadụ na anụmanụ. Ha na-ji nwayọọ nwayọọ na-ụbụrụ mmebi, ọtụtụ mgbe-akwụsị mgbe emeriri ọnwụ.

Gịnị bụ prions?

Nke a pụrụ iche protein Ọdịdị. Ha nwere ike ịbụ ma nkịtị na akụkụ nke anụ ahụ nke ike ụmụ mmadụ na anụmanụ, nakwa dị ka ndiiche, na-eme dị iche iche na ụdị ọrịa. Ruo mgbe a ole na ole ọtụtụ iri afọ gara aga, e kweere na ndị dị ndụ Ọdịdị kwesịrị ịnwe na-akpọ nucleic asịd - RNA na DNA. Ekele ha, ọ bụ ike mụta nwa. Nje, dịkwa ka usoro ha, nnụnụ, anụmanụ "nkejikotara" nucleic asịd. Na mbụ na ọ chere na ha na-anọghị na nsụkọrọ bụ omume na-n'ụzọ zuru ezu mụta nwa. Prion edozi kpamkpam tụgharịa ndị a echiche.

Ndị a na ụmụ irighiri ihe na-ekewet naanị nke protein, ma ọ na-akwanyere ya ùgwù site ike mụta nwa. Abami n'ime organism, ha ime ka mgbanwe ẹdude n'ime na nkịtị enweghị nchịkwa prions, si otú amụba ha nọmba. Nke a usoro na-achọ ihe oge karịa amụba nke bacteria ma ọ bụ nje virus, otú si oge nke ịbanye n'ime ahu nke molekul mmepe nke ọrịa nwere ike na-ọtụtụ afọ.

Njirimara nke prions

Prions na prion ọrịa na-ji a elu eguzogide. Ọtụtụ ụzọ nke disinfection na-adighi ike na-emeso ha. Prions na-adịghị bibiri esi, nwere ike idi oyi ruo -40 degrees Celsius. Ha adịghị egosi uche na UV ụzarị ọkụ na-ejigide ha Njirimara n'oge nhazi formalin.

Atụmatụ nke Ọdịdị nke protein ụmụ irighiri na-eduga ná eziokwu na ahụ mmadụ na-alụ ọgụ ha. Ọ bụghị ike nke na-amị-alụso ọrịa ọgụ megide prions, ghara ịkatọ ha lymphocytes yiri ka ha adịghị achọpụta. Nke a pụtara na penetration nke ụmụ irighiri n'ime ahụ mmadụ gụnyere omume nke a ọrịa.

Prion ọrịa: akụkọ ihe mere eme nke chọpụtara

Na 1982, Stenli Pruziner mbụ kọwara prion ọrịa, n'ihi na nke ọ na-e mesịrị ọdịda nke Nobel Nrite.

Ogologo oge tupu ha chọpụtara, ndị ọkà mmụta sayensị na-arụ ọrụ ha na-enyocha a nọmba nke mmadụ pathologies na ụmụ anụmanụ, nke ime ka a ogologo oge ike kpebisie ike. Na XVIII narị afọ na United Alaeze ọ e debara aha ha n'akwụkwọ, "scrapie" atụrụ. Animals-arịakwa itching, ije ọgba aghara na ihe ọdịdọ, nke kwuru ihe e CNS. Na 1957, Daniel Carleton Gajdusek kọwara ọrịa na Bute ebo, onye ndị mmadụ bi na ugwu ugwu nke Papua New Guinea. The daa ọrịa e jikọtara ya na iri anụ mmadụ gabiga si onye ọzọ.

Ebe ọ bụ na 1986, na England, na mgbe e mesịrị na ọtụtụ mba ndị ọzọ, ndị ọkà mmụta sayensị dere a ole na ole outbreaks e mesịrị nyere aha "ọrịa ehi ara". Ọ predominantly emetụta ehi. "Mad ọrịa ehi" mgbe a obere oge ruru ọrịa otosịrị iru, na ihe mere ya na omume na-prions. Na afọ 90 ọkachamara pụtara nnyefe nke a na ọrịa mmadụ na mmiri ara ehi na anụ ehi.

Ugbu a, a zuru ezu ọmụmụ undiagnosed akpata ọrịa so mee ka eziokwu ahụ bụ na ndị ọkà mmụta sayensị mere a ọnụ ọgụgụ nke amụma n'ihi na mmepe nke prion okike. Otu n'ime ha bụ daa ọrịa nke Creutzfeldt-Jakob ọrịa, ọrịa Alzheimer. Mgbaàmà na ihe ịrịba ama nke ndị a ọrịa nwere ọtụtụ ihe na-emekarị. N'agbanyeghị oke ọganihu ọmụmụ ndị a na-anaghị ekwe, ọtụtụ na-anọgide n'ofè ighota.

Olee otú i ina oria?

Na nkà mmụta ọgwụ ọgbara, e nwere ụzọ atọ nke ọrịa.

1. Transmissible. Prions na-agafere si otu mammalian umu ọzọ. Na mbụ kwuru banyere ịdị adị nke a na-akpọ ụdị ihe mgbochi. Nke a pụtara na nyefe si a ehi gaghị ekwe omume mmadụ. Ọkà mmụta sayensị na-agbagha echiche a. Protein ụmụ irighiri pụrụ ibunye si nje anụmanụ ma ọ bụ mmadụ. Akpata prion ọrịa na-mere site ingestion nke anụ / oria anụmanụ mmiri ara ehi, na ojiji nke ndu anụ ahụ (corneal transplantation, ọbara na ngwaahịa, na na. D.). Dị iche iche biomaterials nwere dị iche iche degrees nke pathogenicity. Onye kasị ukwuu infectivity show ụbụrụ anụ ahụ, nzọụkwụ ọzọ nwere ọbara na ọbara ngwaahịa.
2. Butere n'aka. The ọrịa amalite na ọnụnọ nke mkpụrụ ndụ ihe nketa mmụba, abụrụ na nke 20 chromosome. Ọ bụ ebe a bụ maka na ọnụnọ nke nkịtị prion protein. Ya na ime ka na-agụghị oké mara. N'ihe banyere mkpụrụ ndụ ihe nketa mmụba kama ike prion enweghị nchịkwa synthesized, nke-apụghị izere ezere na-eduga ná mmepe nke ọrịa.
3. Sporadik (n'amaghi omume nke ndiiche protein).

N'ihi ya, prion ọrịa nwere ike ịbụ ma butere n'aka na-efe efe agwa. N'agbanyeghị nke usoro nke penetration ịdapụsị protein ke idem, ọ pụrụ ime ka ọrịa ndị ọzọ.

Gịnị na-akpata na-prions ke idem?

Ndiiche na-edozi ji ikike ha nwere ime ka spongiform encephalopathies, ie CNS. Site morphological ele ihe anya, nke a pụtara na e guzobere cavities na mkpụrụ ndụ ụbụrụ, neuronal ọnwụ, overgrowth n'ọnọdu ha na-agwụ connective anụ ahụ atrophy nke ụbụrụ. Against ndabere nke e guzobere ụyọkọ nke prion amyloid mbadamba nkume ndị e hụrụ. All ndị a Filiks ime enweghị doro anya ihe ịrịba ama nke mbufụt.

Gịnị ọrịa ndị prion?

Ka ụbọchị, ndị ọkà mmụta sayensị nwere ike n'ụzọ ziri ezi ole na ole aha ọrịa, nke bụ na-akpata ọrịa ntutu ịdapụsị protein owuwu:

• Creutzfeldt-Jakob ọrịa;
• kuru ọrịa;
• Alpers (nzà-aga n'ihu encephalopathy) ọrịa;
• egbu egbu ezinụlọ ehighị ụra nke ọma;
• ọrịa Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Ọzọ, anya na onye ọ bụla na ndị ọzọ zuru ezu na daa ọrịa.

Creutzfeldt-Jakob ọrịa

Creutzfeldt-Jakob ọrịa e ji ya di iche iche, ya mere, ndị ọkachamara na-razdeleli ya dị iche iche:

• sporadik;
• ezinụlọ;
• iatrogenic;
• ọhụrụ gbara gharịị ụdị.

Sporadik ọrịa n'onwe mbụ ihe kasị jupụtara ebe nile. Ya mbụ mgbaàmà na-egosi mgbe afọ nke 55 afọ. Otú ọ dị, n'elu ikpeazụ afọ ole na ole ọnụ ọgụgụ agbanweela. Mgbe ọdịdị ọmụma na ọrịa nke "ọrịa ehi ara" na-esiwanye malitere idekọ ikpe nke gbara gharịị forms ruru ka ehi ọrịa. N'ihi na nke a ụdị ihe e ji mara nke mbụ anya. N'ọnọdụ ka ukwuu, na-eto eto na-enwe. Mgbaàmà na-kewara abụọ nhazi iche iche: akwara ozi na psychiatric. Ná mmalite, oria nnọọ isi ọwụwa, ụra nsogbu, ebelata agụụ. Nke nta nke nta, ndị a mgbaàmà kwukwara na ebe nchekwa impairment, ọnwụ nke ọhụụ. Ọrịa uche na-egosipụta ụdị ịmụ anya arọ nrọ na nkwenkwe ụgha. The ọrịa e ji ngwa mmepe ke akpatre ogbo e ji zuru ịnọrọ nke ahu. A onye na-efunari achịkwa ọrụ nke pelvic akụkụ. Dị otú ahụ na a nchoputa ndị mmadụ ndụ ihe karịrị afọ abụọ.

Ọdịdị nke a ezinụlọ ụdị na-kpatara mmụba na site n'usoro larịị ke mpaghara nke 20 chromosome. The ọrịa e ji ihe autosomal kasị agwa. The mbụ ihe ịrịba ama ekem ke banyere 5 afọ tupu na sporadik ụdị.

Iatrogenic ụdị amalite dị ka a N'ihi nke mmadụ ọrịa n'oge ịwa ahụ. Statistical ozi maka a nhọrọ bụghị ọrịa, ebe ọ bụ na ọ bụ ike gosi na pathogenesis nke prion ọrịa. The incubation oge àmà site 7 ọnwa 12 afọ. Ọ na-ekpebisi ike site na a Nchikota ọtụtụ ihe: na usoro nke penetration ịdapụsị edozi ke idem, ha na ọnụ ọgụgụ, mbụ genotype onye. The kasị na-eto eto ọrịa site kpọmkwem penetration nke prions na ụbụrụ anụ ahụ dị ka a n'ihi nke ịwa ahụ. More oge a chọrọ n'oge ọrịa na ndabere nke corneal transplantation ma ọ bụ Dura mater. Ọrịa nwayọọ nwayọọ na-emepe emepe cerebellar ataxia, mkpọchị okwu na muscle ụda, mgbaka.

"Mad ọrịa ehi" malitere iji nweta mkpa mgbe ọrịa na anu-ulo-90s. Prion ọrịa, ihe mgbaàmà nke na-apụta n'agbata afọ 30 na 40 afọ, bụ egwu ụmụ mmadụ. Dị ka iatrogenic ụdị, akwara ozi mgbaàmà ebukarịghị n'elu uche.

Egbu egbu ezinụlọ ehighị ụra nke ọma

Nke a na ọrịa bụ ihe autosomal kasị agwa, nke a na-ebute site ná naanị site inwe. Egbu egbu ehighị ụra nke ọma bụ obere. Ọ na-mara na sayensị kemgbe 1986. Ya mbụ mgbaàmà n'agbata afọ 25 na afọ banyere 71 afọ.

Epidemiology nke prion ọrịa nke ụdị na-insufficiently enyoba. Isi mgbaàmà nke na-egbu egbu ezinụlọ ehighị ụra nke ọma bụ sleeplessness. The ahụ ji nwayọọ nwayọọ na-efunari ya ike n'ụzọ zuru ezu ịgbanwe adọ nke wakefulness na-ehi ụra. Ọzọkwa, ọrịa na-egosi ije ọrịa na muscle adịghị ike. E nwere mgbe nke autonomic ọrịa na ìhè ụba ọbara mgbali, oké sweating. Of ọrịa uche nwere ike kwuru egwu ọgụ, visual ịmụ anya arọ nrọ, na intermittent ngosipụta nke aghara. N'ihi ehighị ụra nke ọma mgbe nile gwụrụ emee, onye ọrịa na-anwụ anwụ.

Kuru

Infectious prions ụdị a na-amụ na zuru ezu n'ihi ọrịa, ihe kpọmkwem, a ebo cannibals. Ruo mgbe 1956 n'etiti ndị bi na Papua - New Guinea na-ekesa na-akpọ omenala nke ememe iri anụ - eri na ụbụrụ nke onye nwụrụ anwụ. Ọ na-kweere na otu n'ime ndị òtù nke ebo a bilie ọrịa, nke e mechara na-agbasa ndị ọzọ mgbe ememe. Ebe ọ bụ na a kagbuo nke a na omenala nke ọrịa mgbe e dekọrọ na ọtụtụ ugboro obere ugboro ugboro taa ọrịa a fọrọ adịghị ime.

The incubation oge àmà site 5 afọ 30. Ọ bụ ya mere Kuru ọrịa kwuru na dị ka "onye na-adịghị nje ọrịa" Atiya. Ọrịa cerebellar ọrịa gosipụtara na-enweghịkwa nchịkwa ọchị, ilo dysfunction na muscle adịghị ike. Na ọnụ nkebi nke na-emepe emepe mgbaka. Ndị na-a nchoputa ndụ ihe karịrị ọnwa 30.

Alpers ọrịa

The ọrịa ukwuu n'ime pụtara na-eto eto ụmụ (n'okpuru 18 afọ). Ọrịa a na-ebute site ná na autosomal recessive n'ụzọ, na ikpe nke ukem ini nke abụọ pathogenic mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị nne na nna. Otu n'ime ihe ndị isi mgbaàmà nwere ike mata bịara ikiri ọhụụ na ihe ọdịdọ. Na ọgwụ akwụkwọ e nwere nkọwa nke nnukwu ọrịa na-ewere ọnọdụ site na ọrịa strok ụdị. Alpers ọrịa a na-ji site ọnya nke imeju, nke ngwa ngwa amalite n'ime ala ala ịba ọcha n'anya na-agwụcha na imeju. Ọrịa na-anwụ n'ihi na nke igbu egbu maka 12 ọnwa mgbe nchoputa nke mbụ mgbaàmà.

Gerstmann syndrome-Shtreusslera-Scheinker

Nke a na nhọrọ na-họọrọ dị ka ọrịa e ketara eketa ụdị. Nnọọ obere (onye ikpe banyere 10 nde mmadụ). The mbụ ihe ịrịba ama na-na-hụrụ na ọrịa karịrị afọ 40. Mmepe nke syndrome-amalite na cerebellar ọrịa. Ná mmalite dizziness egosi. Dị ka ọrịa na-aga n'ihu koordinatornye imebi nwayọọ nwayọọ onwe ha ije na-aghọ-agaghị ekwe omume. Yana depụtara mgbaàmà na-egosi ọrịa nke Akwara ụda, a ọnụ ke ọhụụ na-anụ ihe, na nsogbu na-na-elo na reproducing. Na njedebe-ogbo ofu dọkịta ngosipụta nke mgbaka. The ndu ndimmadu nke ọrịa na a nchoputa ruo 10 afọ.

Ọrịa Alzheimer na ọrịa Parkinson

Ọrịa Alzheimer na ọrịa Parkinson, mgbaàmà na ihe ịrịba ama nke nwere a nkịtị agwa, na-emepe emepe na a yiri ụzọ prion ọrịa. Ụmụ irighiri nke beta amyloid, Tau protein na akụkụ ndị ọzọ-etolite ego nke pathogenic uwa ke ụbụrụ anụ ahụ. Otú ọ dị, enwetaghị ndị a ọrịa agaghị ekwe omume. Nke a pụtara na amyloid fibrils ii site mebiri emebi protein ụmụ irighiri, ma "ike" edinam "na-arịa ọrịa" na-adịghị emetụta.

More na nso nso, ọkà mmụta sayensị nwere mụụrụ a usoro nke ọmụmụ na ụmụ oke, nke agọ a ọtụtụ ndị chere. Mgbe iwebata pathogenic na-edozi na ụbụrụ bụ nnọọ ahụ anụmanụ na o nwere ihe e ji mara amyloid mbadamba nkume ndị e. Nke a pụtara na nje ahụ protein nwere ike ka na-ife efe a ike Ọdịdị. The chọpụtara bụ ọkachamara si University of Texas. N'ọdịnihu dị nso ga-abịa ọzọ na-arụ ọrụ ndị ọkà mmụta sayensị si London, nke na-egosi na ọrịa Alzheimer, mgbaàmà na ihe ịrịba ama nke ọrịa nwere ike n'ụzọ zuru ezu gafere site n'otu onye gaa n'ọzọ.

Cheta na ọrịa Parkinson e ji nwayọọ nwayọọ na-ọnwụ nke akwara ozi na-amị dopamine, a ọgụgụ akwara mbufe ozi. N'ihi nke a, onye bụ esogbu ụkpụrụ nke mmegharị na muscular tonus, nke a na-egosipụta site tremor, n'ozuzu isi. Parkinsonism arịa ọ bụla narị onye tụgharịa iri isii ná mba ọzọ. The ọrịa amalite ya mmepe na ngwa ngwa ngagharị, nke bụ karịsịa kwesiri ngosi mgbe a na-adọba na ma ọ bụ na-ewe a nri. Ekemende, agbajikwa okwu, ilo-aghọ nkọ. N'ụzọ dị mwute, na nkà mmụta ọgwụ nwere ike ike ikwu ihe irè ọgwụgwọ n'ihi na ndị mmadụ na a nchoputa nke "ọrịa Parkinson". Mgbaàmà nke ọrịa a nwere ike mitigated site symptomatic ọgwụ. Otú ọ dị, ọtụtụ n'ime ndị a ọgwụ ọjọọ eme ihe na-akpata a ọnụ ọgụgụ nke mmetụta.

Ọrịa Alzheimer - a ọrịa ji nkụ akwara ozi, na-eme ọrịa ịzụlite mgbaka. The mbụ mgbaàmà nke ọrịa a nwere ike ime ka n'oge dị afọ 40. Ọ na-chọpụtara na ọtụtụ ikpe-agụghị oké akwụkwọ ndị mmadụ. A onye a elu larịị nke ọgụgụ isi a mma ohere iji nagide ihe mgbaàmà nke Alzheimer n'ihi nke ọtụtụ jikọrọ akwara ozi.

The ọrịa amalite ya mmepe na ebe nchekwa ọrịa. The isi ogbo na-emekarị na-aga hụrụ ndị ọzọ. The mbụ mgbaàmà na-emekarị na-agbalị na-ekpuchi elu ma ọ bụ ata ụta na nchegbu na oké ibu na-arụ ọrụ. Dị ka progression nke-adakarị picture nke ọrịa mutates. Onye ọrịa na-agaghịkwa ifu onwe ha ohere, si ya na ebe nchekwa dobe na mbụ nwetara nkà nke ide, na-agụ. Akpa, na-echefu na-esote omume na oge. Mgbe daa ọrịa amalite inwe ọganihu, ọ dị mkpa iji ohere ọ bụla nọgide na-enwe a onye nwere ikike onwe-ọrụ, na-agbalị iji gbochie omume nke ịda mbà n'obi. The ngwọta nke nsogbu a nwere ike inyere ndị ọzọ dị ike enyemaka ịnụ ntị ma ọ bụ a n'ụzọ kwesịrị ekwesị ruo eruo iko. Specific ọgwụgwọ nke Alzheimer syndrome adịghị adị. Mgbe isi mgbaàmà, ọ dị mkpa iji nweta a zuru ezu nnyocha site a ọkà mmụta ọrịa akwara. maka ọgwụgwọ nke ọkachamara na-emekarị nwere ike ikwu ọgwụ ọjọọ maka ọrịa ikwado na ịrịọ ya mmepe.

Diagnosis nke prion ọrịa

Specific achọpụta ọrịa jikoro na-adịghị ugbu a na-anọchi anya. Ka ihe atụ, yiri Lee Nchoputa dị ka Creutzfeldt-Jakob ọrịa, na-na ndị ọzọ ụbụrụ pathologies. Ọ ji ala MRI achọpụta ọrịa uru, ebe ọ bụ na 80% nke ọrịa na-ekpughe na-abụghị kpọmkwem n'ókè. Otú ọ dị, nke a na-amụ na-enye ohere anyị aka ịmata ụbụrụ atrophy. Ya ogo ahụ dịkwuo njọ dị ka ọganihu nke mmadụ prion ọrịa.

The esi nchoputa a rụrụ na niile pathologies, otu pụta ìhè nke bụ mgbaka (ọrịa Alzheimer, vasculitis, neurosyphilis, herpes ụbụrụ na ndị ọzọ).

Ọgwụgwọ-eru nso

Dị mwute ikwu na, na ugbu a, ihe niile prion ọrịa ndị na-enweghị ngwọta. Ọrịa kenyere symptomatic ọgwụ na anticonvulsants, nke naanị ebelata ata ahụhụ. The amụma ihe na-akụda. All mara prion ọrịa ndị na-egbu egbu na ọdịdị mmadụ.

Ugbu a, ndị ọkà mmụta sayensị si gburugburu ụwa na-arụsi ọrụ ike na-achọ a eluigwe na ala na nkà mmụta ọgwụ. Ekenịmde research eji ụmụ anụmanụ. Ọ na-na-eche na a na-alụso ọrịa ndị dị otú ahụ sel ga-eji mgbe e mesịrị, dị ka nke ọma dị ka ndị kasị yist. Na ọgwụ ọjọọ ugbu a enweghị a elu arụmọrụ, otú nzube ha na-ewere na-ekwesịghị ekwesị.

mgbochi

Site na mmepe nke sporadik na ketara variants nke prion ọrịa iji chebe onwe ha fọrọ nke nta agaghị ekwe omume. Ụfọdụ ọrịa nwere ike na-ewepụ site na-agafe a pụrụ iche mkpụrụ ndụ ihe nketa nyochaa. Otú ọ dị, ọ bụ na mba anyị bụ nnọọ ike, n'ihi na laabu n'ịrụ ụdị nchoputa, bụ n'ụzọ dị ukwuu ná mba ọzọ.

Na ikpe nke butere n'aka ọrịa tupu afọ ime na-gwara ịkpọ a dibịa-Mkpụrụ Ndụ Ihe Nketa. Nke a ga-enyere zere n'ọdịnihu nsogbu na ahụ ike nke nwa.

Iji chebe onwe ha site na Creutzfeldt-Jakob ọrịa, ọ na-atụ aro na-enye elu na-eri anụ na nke mpaghara ebe ikpe nke ehi ọrịa dere. Mbụ niile anyị na-ekwu okwu banyere mba Europe. Ị ga-adịghị eji na ọgwụgwọ nke preparations mere n'ebe ọbara ụmụ anụmanụ ma ọ bụ ụmụ mmadụ. Ọ dị mma na-eji dochie ha na sịntetik analogues.

Prion ọrịa - na-adịghị zuru ezu na-amụ iche nke na-efe efe na butere n'aka ọnya na-erukwa na ahụ mmadụ na ndabere nke penetration ịdapụsị edozi. N'ọnọdụ ka ukwuu, ha na-emetụta Central ụjọ usoro. The adakarị picture e ji yiri mgbaàmà. Ná mmalite, a onye furu efu agụụ na ọhụụ, nsogbu nchikota na ohere. Na ikpeazụ ogbo nke na-emepe emepe mgbaka mgbe onye ọrịa bụ enweghị ike onwe-elekọta onwe m. The N'ihi nke ọ bụla ọrịa bụ mgbe otu - ọnwụ. Ugbu a, ndị dọkịta na-enweghị irè usọbọ megide pathologies nke okike.