Gịnị bụ syndrome nke Klippel-Trenaunay-Weber?

Dị ka ị maara, nwa ntụpọ na-gabiga genetically nne na nna ma ọ bụ ibili si mebiri embryogenesis. Anomalies nwere ike site si ọ bụla anụ ahụ ma ọ bụ ngwa. Ọtụtụ mgbe ha na-hụrụ ozugbo nwa, ma mgbe ụfọdụ egosipụta onwe ha ihe mgbe e mesịrị. Otu ihe atụ bụ a congenital anomaly syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. The ọrịa na-ezo aka a daa ọrịa nke vaskụla usoro, ọ na-emetụta tumadi na ala N'ịdị akwara.

N'ụzọ dị iche na ọtụtụ ndị ọzọ na congenital anomalies, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome nwere a mma prognosis maka ndụ. Ọ na-enweta site na-adọ ịwa ahụ ọgwụgwọ nke ọrịa.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - ihe ọ bụ?

The ọrịa a mara kemgbe mmalite narị afọ nke 20, mgbe ya na nke mbụ kọwara abụọ ndị ọkà mmụta sayensị - na Klippel Trenaunay. Mgbe e mesịrị, Dr. Weber kwukwara ama ọmụma banyere ọrịa a. Ọ maara na ọrịa nwere aha ọzọ - osteogipertrofichesky venous nevus.

Ọrịa Klippel-Trenaunay-Weber hụrụ tumadi n'etiti nwoke bi. N'oge, ihe ọmụma banyere ihe kpatara nke ọrịa na ya Epidemiology ezughị. Isi mgbaàmà nke daa ọrịa buru ibu "ntụpọ ojii n'ahụ" (nevi) na ụkwụ, dị iche iche dayameta ala N'ịdị varicosity. N'agbanyeghị n'oge mmepe nke-adakarị ịrịba ama na ogo nke ọnya, mgbe ụfọdụ, ndị syndrome bụ ngwọta. Nke a uru a na-enweta ekele na ntoputa nke ọhụrụ na ubi nke vaskụla ịwa ahụ.

Na-akpata nsogbu

Ebe ọ bụ na ọrịa ahụ a kọwara dịtụ na-adịbeghị anya (ihe dị ka 100 afọ gara aga), na e nwere ugbu a ọ dịghị eziokwu banyere ya etiology. O sina dị, e nwere ọtụtụ ihe e kwurula, dị ka nke na-emepe emepe Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Na-akpata ọrịa metụtara na akụkọ ezinụlọ ya. Ọ na-aghọta na isi etiological na-akpata bụ site n'usoro mutation. Dị ka ọzọ Ozizi, ihe na-akpata ọrịa dị na ndị mebiri nke embryogenesis n'oge ime. N'okpuru nduzi nke gburugburu ebe obibi ihe (chemical nsi,-emetụta akparamàgwà mmadụ ntụk, n'ebe radieshon) emee aplasia venous usoro. Ya underdevelopment na-ejikọta ya na-efe efe mmadụ. Dị ka a Ozizi, ihe na-akpata ọrịa bụ bacteria ma ọ bụ nje virus tọrọ atọ na nne ahụ mgbe ime.

The adakarị picture nke ọrịa

The mbụ ngosipụta nke syndrome Klippel-Trenaunay-Weber ama kwesiri ngosi na ndị neonatal oge. Na obere okwu, ha na-egosi mgbe e mesịrị - na nwata. Classic mgbaàmà nke ọrịa ndị na-esonụ mgbaàmà:

1. Angioma - ududo tụrụ. Ọtụtụ mgbe, ha bụ ndị dị otu ụkwụ na-ekpuchi a nnukwu ebe. Angiomas agba nwere ike ịdị iche iche site ìhè na ọchịchịrị-acha odo odo. N'okpuru nduzi nke anụ ahụ ihe (esemokwu, mmetụta) akpụkpọ ke "birthmarks" nke mfe mebiri emebi, e na-agba ọbara.
2. Varicose veins nke ụkwụ nke elu. Clinical ngosipụta nke a agwa - tortuosity, ndim, mụbara morbidity na arịa nke ala N'ịdị.
3. Hypertrophy nke emetụtara ụkwụ. N'ihi ihe ọjọọ nke oké veins na ha proliferation N'ịdị abawanye n'obosara. Mgbe ụfọdụ, na usoro nke na ọkpụkpụ na usoro bụ on. Mgbe ahụ na-emetụta ụkwụ nwere ike ịbụ ogologo oge karịa ike N'ịdị.

Mgbe ụfọdụ, otu n'ime hallmarks nke ọrịa na-adịghị na-egosipụta ma ọ bụ externally (e.g., varicose elu elu veins). Mgbe ụfọdụ, ndị daa ọrịa na-aga n'ihu ngwa ngwa, na-emeri nke retara site na nsọtụ na ogwe na elu ahu.

nchọpụta nsogbu

Na-enyo enyo Klippel-Trenaunay-Weber syndrome bụ omume site ọtụtụ Angioma. Nke a mgbaàmà na-egosi na mbụ. Mesịrị sonyere site varicose veins na hypertrophy nke N'ịdị. The e ji mara atụmatụ nke ọrịa a - otu kwadoro mmeri. Ọ bụrụ na ị na-enyo a ọrịa rụrụ laabu na instrumental nchọpụta nsogbu. First rụrụ ultrasound na Doppler ultrasound nke ala ụkwụ. A atụmatụ a syndrome bụ enweghị mmekọrịta dị n'etiti venous nsogbu na gbasara obi ọrụ. Nke a ji mara na-apụta ìhè site a ogologo akara n'oge venography.

Trenaunay ọrịa Klippel-Weber: ọgwụgwọ nke ọrịa

N'ikpochapụ ọrịa na-adabere na ogo mbibi nke miri emi akwara. Na a ịrịba ibelata nke uzo na-rụrụ. Ọ bụrụ na isi Vienna gburu a nnukwu ebe, ụgbọ mere sịntetik ihe onwunwe transplantation. Ka ihe ndị ọzọ ọgwụgwọ etinyere sclerotherapy (ọgwụ ọjọọ "Trombovar", "Wayne Fibro"), yi mkpakọ uwe ime. Ọzọkwa na-achọ mgbe nile n'ikuku nke anticoagulants (ọgwụ "Warfarin"). Mgbe ụfọdụ, vaskụla ịwa ahụ nwere ike rụrụ na a laser.